Лечение портальной гипертензии у детей
Лечение портальной гипертензии разделяют на неотложную терапию угрожающих жизни кровотечений и первичную либо вторичную профилактику кровотечений. Большинство исследований по лечению этого состояния проведено у взрослых пациентов с портальной гипертензией.
Иногда при нарушении свертывания крови показаны витамин К, инфузия тромбоцитной массы и/или свежезамороженной плазмы. Для подтверждения наличия крови в желудке и контроля продолжающегося кровотечения устанавливают назогастральный зонд. Рекомендуется внутривенное введение блокаторов Н2-рецепторов (например, ранитидина) для снижения риска кровотечения из эрозий слизистой оболочки желудка. У большинства пациентов, особенно с внепеченочной портальной гипертензией и сохранной синтетической функцией печени, кровотечение обычно прекращается самостоятельно. Следует обратить внимание на важность умеренной инфузионной терапии после кровотечения; важно избегать существенного повышения давления в системе воротной вены, чтобы не спровоцировать повторное кровотечение.
Сначала вазопрессин назначают внутривенно в дозе 0,33 ЕД/кг в течение 20 мин, а затем переходят на внутривенную инфузию в той же дозе ежечасно либо в дозе 0,2 ЕД/1,73 м2/мин. Период полувыведения этого препарата составляет около 30 мин. Применение вазопрессина может быть ограничено в связи с побочным эффектом сужения сосудов, что приводит к нарушению функции сердца и кровоснабжения сердца, кишечника, почек с последующей задержкой жидкости. Для снижения давления в воротной вене применяют также нитроглицерин, обычно в виде кожного пластыря; сочетание этих двух препаратов позволяет ограничить некоторые побочные эффекты вазопрессина. Аналог соматостатина ок-треотид снижает кровоток во внутренних органах и дает мало побочных эффектов.
Несмотря на перспективность исследований у взрослых, возможность применения и эффективность октреотида у детей не изучены.
Несмотря на высокую вероятность временной остановки кровотечения, для сохранения эффекта требуется повторнай процедура. К недостаткам склеротерапии относятся риск продолжения кровотечения, бактериемия, язвы и стриктура пищевода. В большинстве центров не проводят эндоскопическую склеротерапию варикозно расширенных вен пищевода с профилактической целью; основание для ее выполнения — выиграть время до трансплантации печени либо развития коллатералей при внепеченочной обструкции воротной вены.
Этот метод — возможно, единственный способ остановки угрожающего жизни кровотечения, но с риском осложнений и частым рецидивом кровотечения после удаления зонда. Главное осложнение установки зонда — аспирация содержимого желудка; кроме того, дети плохо переносят процедуру без адекватной седации.
Для снижения давления в системе воротной вены предложено множество хирургических процедур. Наложение портокавального анастомоза приводит к перераспределению большей части крови из воротной вены в нижнюю полую. Несмотря на значительное снижение давления в системе воротной вены, при паренхиматозном заболевании печени высок риск печеночной энцефалопатии, поскольку объем поступающей к печени крови резко снижается. Более селективные процедуры по наложению портокавального анастомоза (например, мезентерико-кавального или спленоренального шунта) обеспечивают эффективную декомпрессию в системе воротной вены и сохраняют достаточное поступление портальной крови к печени.
Малый размер сосудов затрудняет проведение таких операций у детей грудного и младшего возраста, способствуя высокому риску их неэффективности из-за тромбоза анастомоза, поэтому при портальной гипертензии в результате заболевания печени оптимальный метод лечения — ортотопическая трансплантация печени. Выполненная ранее операция по наложению портокавального анастомоза не препятствует трансплантации печени, но затрудняет ее. Операцию по наложению портокавального анастомоза используют для лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией, особенно при развитии тяжелых, угрожающих жизни осложнений и неэффективности других лечебных мер, а также в том случае, если ребенок проживает на значительном удалении от места оказания неотложной медицинской помощи. Вместе с тем это шунтирование может спровоцировать печеночную энцефалопатию, а шунт склонен к тромбозу.
У взрослых пациентов с портальной гипертензией широко применяют длительное лечение неселективными b-адреноблокаторами (например, пропранолол), которые снижают сердечный вырос и кровоток в системе воротной вены. b-блокаторы достоверно снижают частоту кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и повышают долговременную выживаемость. Полагают, что терапевтического эффекта можно достичь при снижении ЧСС на 25 %. Вместе с тем опыт применения этих препаратов у детей существенно ограничен.
Портальная гипертензия, развившаяся вследствие заболевания печени, имеет неблагоприятный прогноз, она чаще всего прогрессирует и приводит к дальнейшему ухудшению функции печени. Пациенты с прогрессирующим поражением печени и большим количеством варикозно расширенных вен пищевода в итоге нуждаются в ортотопической трансплантации печени. Определять необходимость трансплантации печени следует также при портальной гипертензии на фоне обструкции печеночной вены или тяжелой веноокклюзионной болезни.
У пациентов с обструкцией воротной вены эпизоды кровотечения по мере взросления могут стать менее частыми в связи с развитием коллатералей. Большинство пациентов могут лечиться консервативно; при необходимости выполняют эндоскопическую склеротерапию. Если эпизоды тяжелого кровотечения повторяются и в подростковом возрасте, это требует наложения портокавального анастомоза.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Трансплантация печени детям"
Оглавление темы "Болезни печени у детей":- Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
- Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
- Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
- Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
- Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
- Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
- Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
- Портальная гипертензия у детей. Причины
- Лечение портальной гипертензии у детей
- Трансплантация печени детям