Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
Фульминантная печеночная недостаточность строго определена как клинический синдром на фоне массивного некроза гепатоцитов или их тяжелого функционального поражения у пациента, у которого не было заболевания печени. Фульминантная печеночная недостаточность обычно развивается до 8 нед. Происходит тяжелое нарушение синтетической, экскреторной и детоксикационной функций печени; диагностическим критерием является развитие печеночной энцефалопатии.
Столь узкое определение не соответствует заболеванию у новорожденных, поскольку печеночная недостаточность может развиваться на фоне заболевания печени плода и сопровождаться циррозом. В качестве примера можно привести гемохроматоз новорожденных, тирозинемию и некоторые врожденные вирусные инфекции. При этих заболеваниях поражение печени проявляется уже в периоде новорожденности (иногда у ребенка в возрасте нескольких дней после периода видимого благополучия).
Фульминантная болезнь Вильсона также возможна у детей без клинических симптомов, однако печени у них по определению должно быть предшествовавшее поражение. Кроме того, в некоторых случаях печеночной недостаточности, особенно не связанных с вирусными гепатитами А, В и С, энцефалопатия может развиться позднее, через 8-28 нед. после появления желтухи.
Фульминантная печеночная недостаточность — самое распространенное осложнение вирусного гепатита (А, В, D, Е и, возможно, С). Очень высок ее у молодых людей с сочетанием вирусных гепатитов В и D. Мутация в участке пре-С и в области промотора ДНК вируса гепатита В приводит к тяжелому течению заболевания, нередко — фульминантному гепатиту.
Иногда вирусный гепатит В сопровождается фульминантной печеночной недостаточностью в отсутствие серологических маркеров инфекции; при этом в печени все же обнаруживают вирусную ДНК. Вирусы гепатита С и Е редко вызывают эту недостаточность в США. Пациенты с хроническим гепатитом С имеют риск этого осложнения в случаев суперинфекции вирусом гепатита А. Кроме того, большинство случаев заболевания, которое прежде называли фульминантным ни-А, ни-В, ни-С гепатитом, обусловлено пока не установленным вирусом.
Такая форма заболевания может наиболее часто сопровождаться фульминантнои печеночной недостаточностью у детей. Заболевание развивается спорадически; при этом факторы риска у родителей в виде вирусного гепатита В или С отсутствуют. Фульминантный гепатит у детей вызывают также вирус Эпштейна-Барр, ВПГ, аденовирусы, энтеровирусы, ЦМВ, парвовирус В19 и вирус varicella-zoster. Фульминантная печеночная недостаточность может быть также вызвана аутоиммунным гепатитом.
Различные гепатотоксичные лекарственные препараты и химические вещества могут также привести к фульминантной печеночной недостаточности. Предсказуемое поражение печени отмечают после контакта с тетрахлористым углеродом, грибами Amanita phalloides (зеленая поганка) и при передозировке ацетаминофена. Идиосинкразическое поражение печени возможно после применение галотана или вальпроата натрия.
Ишемия и гипоксия на фоне окклюзии сосудов печени, сердечной недостаточности, цианотических врожденных пороков сердца или шока может также привести к печеночной недостаточности. К метаболическим заболеваниям печени, которые могут дать подобные осложнения, относят болезнь Вильсона, острую жировую дистрофию печени при беременности, галактоземию, наследственные тирозинемию и непереносимость фруктозы, гемохроматоз новорожденных, нарушение Р-окисления жирных кислот, недостаточность митохондриальных ферментов дыхательной цепи.
В биоптате печени определяется очаговый или сливной массивный некроз гепатоцитов. Мультилобулярный или мостовидный некроз может сочетаться с коллапсом ретикулиновой стромы. Регенерация гепатоцитов минимальна либо отсутствует. При некоторых видах интоксикации развивается зональный некроз (например, центролобулярный некроз под действием ацетаминофена и при шоке). Иногда основным гистологическим проявлением служат выраженные нарушения функции гепатоцитов, а не их некроз (микровезикулярная жировая инфильтрация печени при синдроме Рейе, нарушение b-окисления жирных кислот, интоксикация тетрациклином).
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз"
Оглавление темы "Болезни печени у детей":- Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
- Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
- Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
- Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
- Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
- Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
- Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
- Портальная гипертензия у детей. Причины
- Лечение портальной гипертензии у детей
- Трансплантация печени детям