Синдром Bartenwefer. Синдром аглоссия-адактилия и Weyers Thier

Деформация прикуса при наличии стрельчатого неба, деформации лицевого скелета, монголовидного лица и эпиканта отмечается при синдроме Bartenwefer. Заболевание известно также под названием «синдром Marquito»,, или «метаэпифизарный энхондральный дизостоз». Кроме деформации лицевого скелета, для синдрома характерен одно- или двусторонний вывих бедра, деформация грудной клетки и позвоночного столба. Этиология неизвестна.

Костные пороки с патологоанатомической точки зрения входят в категорию «энхондрального дизостоза», с поражением только эпифизов. Синдром носит наследственный характер.

Резко выраженные деформации прикуса отмечаются при синдроме «аглоссия-адактилия». Для синдрома характерны пороки лица, рук, ног. Нижняя челюсть у ребенка недоразвита. Аглоссия редко бывает полной, обычно остается рудимент языка на уровне нормального прикрепления к подбородочно-язычной мышце. Вкусовое чувство сохранено, интеллект сохранен. Аномалии положения зубов встречаются постоянно.
Резцы расположены скученно, наклонены орально. Коронки боковых зубов также наклонены орально.

синдромы в стоматологии

Полость рта уменьшена. Речь нарушена. Питание грудного ребенка осуществляется длинной мягкой соской. Синдром считается наследственной болезнью.
Аномалии челюстей, формы и числа зубов, нарушения прикуса описаны при синдроме, .известной под названием Schentauer Pierre-Marie-Seitonz. Его определяют как черепно-ключичный дизостоз. Для данного синдрома характерны: брахицефалия, выпуклые теменные бугры, существование родничков до взрослого возраста, недоразвитие челюстей, аномалии формы и числа зубов. Временные и постоянные зубы прорезываются поздно.

Из других аномалий при вышеназванном синдроме отмечаются егенезия ключицы одно- или двусторонняя, аномалии глаз (экзофтальм и антимонголоидный разрез век). Заболевание имеет наследственный характер.

Аномалия зубов, челюстей и. прикуса описаны при синдроме Weyers Thier. Этот синдром представляет собой многопорочную совокупность, редко встречающуюся в медицинской практике, клинически характеризующуюся глазо-лицевыми-позвоночными аномалиями. Это заболевание в литературе описано также под названием «атипичный дизбстоз нижней челюсти и лица Vannas», «односторонний дизостоз нижней челюсти а лица Franceschetti», акролицевой дизостоз, акро-лицевая дисморфия и др.

Для заболевания характерно недоразвитие нижней, иногда верхней, челюсти, микростомия, аномалии формы и числа зубов. Отмечаются также аномалии глазных яблок и аномалии шейного или спинного отделов позвоночника. Этиология синдрома не выяснена, действенного лечения не существует. Имеющиеся деформации прикуса лечатся ортодонтическим путем.

Лицевые аномалии при синдроме А.Е.Freeman u. Scheldon придают больному характерный вид: очень маленький рот, вдавленные губы, лицо сплющенное, но с круглыми щеками, глаза запавшие в глазницах, маленький нос, гипертеллоризм, эпикантус, косоглазие. Для данного синдрома характерны также задержка роста с раннего детства и аномалии конечностей. Этиология неизвестна. Умственное развитие нормальное. Ортодонтическое лечение состоит в расширении зубных дуг и регуляции положения зубов.

- Вернуться в оглавление раздела "Стоматология"

Оглавление темы "Врожденные патологии в стоматологии":
1. Синдром Стейнтона-Капдепона. Прикус при синдроме Стейнтона-Капдепона
2. Пороки развития верхней губы. Аномалийный прикус при пороках развития губы
3. Пороки неба у детей. Расщелина мягкого и твердого неба
4. Односторонняя расщелина неба. Прикус при расщелине неба
5. Двусторонние расщелины верхней губы. Изолированные расщелины неба
6. Лечение расщелины губы. Лечение аномалий прикуса при двусторонних расщелинах губы
7. Обтуратор для лечения расщелин неба. Терапия аномалий прикуса при расщелине неба
8. Синдромы челюстно-лицевой области. Синдром Apert и Papillon-heage u. Psaume
9. Синдром Robin Pierre. Синдром I и II жаберных дуг
10. Синдром Bartenwefer. Синдром аглоссия-адактилия и Weyers Thier

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: