Синдромы челюстно-лицевой области. Синдром Apert и Papillon-heage u. Psaume

В разделе представлены данные о многопорочных синдромах, для которых характерна, патология челюстно-лицевой области в сочетании с пороками развития других органов и систем. Часть этих пороков сочетается с расщелинами верхней губы и неба и характерными изменениями прикуса, а при других — расщелин нет, но выражены существенные изменения со стороны формы и величины челюстей, зубов и прикуса.

В отечественной литературе по стоматологии далеко не полные сведения и многопорочных синдромах встречаются разрозненно, в отдельных публикациях. Материалы о многих из них нами почерпнуты из зарубежной литературы, а также из нашего личного опыта наблюдения и лечения детей с отдельными из них.
Остановимся на описании отдельных синдромов и заболеваний, при которых отмечаются незаращения верхней губы, твердого и мягкого неба.

Для синдрома Apert характерно изменение формы черепа, вызванное ранним синостозом, постоянно сочетающимся с синдактилией и другими пороками, в том числе с незаращением твердого и мягкого неба. Этиология не выяснена. Изменения прикуса у детей связаны с изменением формы мозгового и лицевого черепа. Голова у больных расширена поперечно, и ее передне-задний диаметр сильно уменьшен.

синдром челюстно-лицевой области

Из-за малой глубины глазниц развивается экзофтальм, гипертеллоризм. Малые размеры верхней челюсти (микрогнатия) приводят к формированию прогенического прикуса.
Под нашим наблюдением в течение последних 30 лет было две умственно полноценных девочки с синдромом Apert, у обеих отмечалось незаращение твердого и мягкого неба на фоне общего недоразвития верхней челюсти. Было проведено ортодонтическое расширение верхней зубной дуги и изменение наклона нижних фронтальных зубов в оральном направлении. В результате удалось создать удовлетворительное соотношение фронтальных зубов (незаращение неба было оперировано в 6-летнем возрасте).

Однако из-за резкой деформации изменение прикуса существенно не сказалось на эстетике лица.
Синдром Papillon-heage u. Psaume характеризуется постоянным сочетанием аномалий лица, рта и пальцев, расщелиной неба. Изменения прикуса возникают вследствие врожденной гипертрофии уздечки губы, обуславливающей иногда образование срединной перегородки рта, недоразвития преддверия рта, анкилоглоссии, множества уздечек языка, наличие складчатого языка, аномалии твердого неба (его разделение на множество сегментов гребешками и бороздками) или мягкого неба, на котором имеется одна или несколько овальных расщелин различной величины, айомалией формы зубов, частичной адентией, отсутствием эмали зубов.

Лицо у детей асимметричное, губы короткие, складчатые вследствие множества морщин, появляющихся в продолжении уздечки губы, нос приплюснутый с широким основанием и с гипоплазией крыльев, гипертеллоризм или псевдогипертеллоризм, редко эпикан-тус, нижняя микрогнатия и ретрогнатия. Имеются аномалии пальцев. Иногда заболевание сочетается с запоздалым психическим развитием. Этиология неизвестна. Синдром носит наследственный, часто семейный характер.

Лечение состоит в хирургической коррекции некоторых аномалий: гипертрофированной уздечки губы, расщелины неба. Прикус исправляется ортодонтическими аппаратами, отсутствующие зубы возмещаются протезами, зубы, не имеющие эмалевого покрова, покрываются искусственными коронками.

- Читать далее "Синдром Robin Pierre. Синдром I и II жаберных дуг"

Оглавление темы "Врожденные патологии в стоматологии":
1. Синдром Стейнтона-Капдепона. Прикус при синдроме Стейнтона-Капдепона
2. Пороки развития верхней губы. Аномалийный прикус при пороках развития губы
3. Пороки неба у детей. Расщелина мягкого и твердого неба
4. Односторонняя расщелина неба. Прикус при расщелине неба
5. Двусторонние расщелины верхней губы. Изолированные расщелины неба
6. Лечение расщелины губы. Лечение аномалий прикуса при двусторонних расщелинах губы
7. Обтуратор для лечения расщелин неба. Терапия аномалий прикуса при расщелине неба
8. Синдромы челюстно-лицевой области. Синдром Apert и Papillon-heage u. Psaume
9. Синдром Robin Pierre. Синдром I и II жаберных дуг
10. Синдром Bartenwefer. Синдром аглоссия-адактилия и Weyers Thier

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: