Дефекты морфологии лейкоцитов у детей: синдромы Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси, Мая Хеглина, Пельгера-Хюэта

В большинстве клинических ситуаций популяции лейкоцитов оценивают подсчётом их абсолютного числа и по лейкоцитарной формуле. Важно помнить о возрастных особенностях содержания разных клеток белой крови (например, относительный лимфоцитоз в первые четыре года жизни).

Дефекты морфологии лейкоцитов:
1. Синдром Шедьяка-Штайнбрйнка-Хигаси. Характерны гигантские цитоплазматические включения в нейтрофильных лейкоцитах и моноцитах (тельца Деле).
а. Клиника:
(1) Рецидивирующие тяжёлые пиогенные инфекции.
(2) Частичный альбинизм, светобоязнь, лимфаденопатии и гепатоспленомегалия.
(3) Тенденция к возникновению лимфобластозов.

b. Диагноз устанавливают при обнаружении телец Деле в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов периферической крови.

c. Лечение. Антибактериальная терапия при инфекциях; переливание крови или тромбоцитов при анемии. Получен клинический эффект при назначении витамина С.

2. Мая Хеглина аномалия — редкая патология лейкоцитов и тромбоцитов. В цитоплазме нейтрофилов, эозинофилов, базофилов и моноцитов обнаруживают тельца Деле. Также характерны: тромбоцитопения, наличие гигантских тромбоцитов и крупных тромбоцитарных гранул. Функциональная активность нейтрофилов не нарушена.

3. Пельгера-Хюэта ядерная аномалия встречается часто, практически не оказывает отрицательного влияния на здоровье. Отмечают уменьшение сегментации ядер нейтрофилов без нарушения их функций. Изредка аномалию Пельгера-Хюэта наблюдают на фоне приёма лекарственных веществ, лейкоза или инфекционного мононуклеоза.

Синдром Шедьяка-Штайнбрйнка-Хигаси

- Читать далее "Нейтропении у детей - причины, признаки, диагностика"

Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Дефекты морфологии лейкоцитов у детей: синдромы Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси, Мая Хеглина, Пельгера-Хюэта
  2. Нейтропения у детей - причины, признаки, диагностика
  3. Геморрагические диатезы у детей - причины, признаки, диагностика
  4. Патология кровеносных сосудов у детей - причины, признаки, диагностика
  5. Патология тромбоцитов у детей - причины, признаки, диагностика
  6. Патология плазменных факторов свёртывания у детей - причины, признаки, диагностика
  7. Частота и причины опухолей у детей
  8. Клиника и проявления опухолей у детей
  9. Стадии опухолей у детей и их характеристика
  10. Принципы лечения злокачественных опухолей у детей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: