Дефекты морфологии лейкоцитов у детей: синдромы Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси, Мая Хеглина, Пельгера-Хюэта
В большинстве клинических ситуаций популяции лейкоцитов оценивают подсчётом их абсолютного числа и по лейкоцитарной формуле. Важно помнить о возрастных особенностях содержания разных клеток белой крови (например, относительный лимфоцитоз в первые четыре года жизни).
Дефекты морфологии лейкоцитов:
1. Синдром Шедьяка-Штайнбрйнка-Хигаси. Характерны гигантские цитоплазматические включения в нейтрофильных лейкоцитах и моноцитах (тельца Деле).
а. Клиника:
(1) Рецидивирующие тяжёлые пиогенные инфекции.
(2) Частичный альбинизм, светобоязнь, лимфаденопатии и гепатоспленомегалия.
(3) Тенденция к возникновению лимфобластозов.
b. Диагноз устанавливают при обнаружении телец Деле в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов периферической крови.
c. Лечение. Антибактериальная терапия при инфекциях; переливание крови или тромбоцитов при анемии. Получен клинический эффект при назначении витамина С.
2. Мая Хеглина аномалия — редкая патология лейкоцитов и тромбоцитов. В цитоплазме нейтрофилов, эозинофилов, базофилов и моноцитов обнаруживают тельца Деле. Также характерны: тромбоцитопения, наличие гигантских тромбоцитов и крупных тромбоцитарных гранул. Функциональная активность нейтрофилов не нарушена.
3. Пельгера-Хюэта ядерная аномалия встречается часто, практически не оказывает отрицательного влияния на здоровье. Отмечают уменьшение сегментации ядер нейтрофилов без нарушения их функций. Изредка аномалию Пельгера-Хюэта наблюдают на фоне приёма лекарственных веществ, лейкоза или инфекционного мононуклеоза.
- Читать далее "Нейтропении у детей - причины, признаки, диагностика"
Оглавление темы "Детские болезни":- Дефекты морфологии лейкоцитов у детей: синдромы Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси, Мая Хеглина, Пельгера-Хюэта
- Нейтропения у детей - причины, признаки, диагностика
- Геморрагические диатезы у детей - причины, признаки, диагностика
- Патология кровеносных сосудов у детей - причины, признаки, диагностика
- Патология тромбоцитов у детей - причины, признаки, диагностика
- Патология плазменных факторов свёртывания у детей - причины, признаки, диагностика
- Частота и причины опухолей у детей
- Клиника и проявления опухолей у детей
- Стадии опухолей у детей и их характеристика
- Принципы лечения злокачественных опухолей у детей