Нейрофиброма. Перинейрома. Новообразования нервных ганглиев.

Нейрофиброма отличается от шванномы, прежде всего, значительным количеством коллагеновых волокон и непостоянным наличием нервных волокон. Последние лучше выявлять с помощью различных методов импрегнации срезов солями серебра. В пределах центральной нервной системы нейрофнброма встречается крайне редко. Как правило, она обнаруживается при нейрофиброматозе. Последний подразделяют на периферическую (болезнь Реклингхаузена I типа) и центральную форму (болезнь Реклингхаузена II типа), включающую в себя одно- или двусторонее поражение слухового нерва. Что касается периферической нервной системы, то болезнь Реклингхаузена I типа является весьма распространенным факоматозом, который, наряду с нейрофибромами, проявляется тем или иным количеством так называемых кофейных пятен на коже туловиша и конечностей.

Перинейрома (син.: периневрома, периневринома) — редкое доброкачественное новообразование, построенное из опухолевых клеток периневрия. Раньше заболевание называли «локальной (локализованной) гипертрофической нейропатией» и не расценивали его как новообразование. Перинейрома встречается в двух формах: внутриневралъной, связанной с нервным стволом и происходящей из пери невральных клеток эндоневрия, и мягкотканной, не имеющей видимых контактов с нервом.

Внутриневральная перинейрома внешне выглядит как сегментарное, удлиненное, иногда многоочаговое утолщение нерва на протяжении, как правило, не более 10 см. Опухоль проявляется в пролиферации клеток энлоневрия, формирующих концентрические структуры вокруг нервного волокна, часто в виде диагностически значимых луковичных фигур.

Мягкотканная перинейрома — обычно одиночная» хорошо ограниченная опухоль, которая не имеет капсулы и не превышает 7 см в длину. Опухоль построена из вытянутых удлиненных клеток с тонкими цитоплазматическими отростками, расположенными среди нежных коллагеновых волокон, из которых состоят волнообразные слоистые структуры.

опухоль переферической нервной системы
Злокачественная опухоль из оболочки периферического нервного ствола

Злокачественная опухоль из оболочки периферического нервного ствола (син.: злокачественная опухоль периферического нерва, нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, злокачественная шваннома). Составляет до 5 % от всех мягкотканных опухолей, около половины случаев связаны с нейрофиброматозом I типа. Встречается обычно на третьей-пятой декадах жизни, несколько чаще у женщин. В процесс, как правило, вовлекаются нервы крупного и среднего калибра. Среди них первое место по частоте поражения занимает седалищный нерв, затем следуют плечевое сплетение и нервы верхних конечностей. Крайне редко опухоль локализуется на внутричерепных нервах, причем, в отличие от неврином, V нерв в этих случаях страдает чаще, чем VIII.

Под микроскопом эта опухоль напоминает фибросаркому, будучи построена из пучков веретеновидных клеток с удлиненными и гиперхромными ядрами. В ней могут встречаться то более, то менее гиперцеллюлярные участки с очагами наибольшей концентрации клеток вокруг сосудов, что напоминает гемангиоперицитому. Палисадные структуры не характерны. Часто попадаются участки некроза и фигуры митоза. Примерно в 15 % случаев опухоль имеет необычное строение и представлена одним из трех нижеследующих вариантов.

Эпителиоидный (эпителиоидно-клеточный) вариант встречается примерно в 5 % случаев и не связан с нейрофиброматозом I типа. Считается, что поверхностное расположение такой опухоли благоприятно в прогностическом отношении.

Железистый вариант предполагает наличие в толще опухоли более или менее хорошо очерченных желез (иногда кишечного типа), эпителий которых имеет черты опухолевой атипии и полиморфизма. Клетки желез нередко продуцируют слизь. Могут встречаться нейроэндокринные элементы, иммунореактивные к хромогранину и соматостатину.

Опухоль «Тритон» имеет дифференцировку рабдомиосаркомы и может включать в себя участки хондросаркомы, остеосаркомы, а также эпителиальные железистые структуры. Около 60 % подобных новообразований так или иначе связаны с нейрофиброматозом I типа. Прогноз неблагоприятный.

Редкие опухоли периферической нервной системы. В эту группу входят: опухоль тактильных окончаний, миксома нервного ствола, нейротекома, добро- и злокачественная зернистоклеточные опухоли, злокачественная меланоцитарная шваннома и целый ряд не нейрогенных опухолей (липома, гемангиомы, лимфомы и др.).

Ганглионеврома
Ганглионеврома

Новообразования нервных ганглиев

До 20 % опухолей симпатических ганглиев носят наследственный характер.
Ганглионеврома локализуется в забрюшинном пространстве, средостении, клетчатке таза, надпочечниках. Это доброкачественная опухоль, сходная по своему строению с ганглиоглиомой головного мозга. Отличие состоит в том, что волокнистый компонент представлен не пилоцитарной астроцитомой, а рыхлыми пучками соединительной ткани и нервными волокнами. Кроме того, могут встречатся структуры типа палисадных и группы мелких клеток с узким ободком цитоплазмы.

Нейробластома соответствует своему аналогу в центральной нервной системе. Это самая частая опухоль симпатических ганглиев. Она возникает в забрюшинном пространстве, мягких тканях, брыжейке, надпочечниках, легких. Может быть множественной. Чаше обнаруживается у детей до 4 лет. Быстро растет и рано метастазирует по лимфатическим путям, а также в печень и кости.

Гаиглионейробластома. Гистологическое строение ее тоже описано в одной из статей. Это редкая опухоль, являющаяся злокачественным аналогом ганглионевромы. Она занимает второе место по частоте среди опухолей нервных ганглиев. Страдают дети и лица молодого возраста. Опухоль локализуется, в основном, в забрюшинном пространстве и заднем средостении.

Комбинированная ганглионейробластома. Эта своеобразная опухоль представлена, в основном, ганглионевромой, в которой, однако, имеются участки нейробластомы с различной степенью выраженности клеточной дифференцировки.

- Читать далее "Опухоли ушей. Узловой хронический хондродерматит ушного завитка."

Оглавление темы "Опухоли ушей.":
1. Нейрофиброма. Перинейрома. Новообразования нервных ганглиев.
2. Опухоли ушей. Узловой хронический хондродерматит ушного завитка.
3. Добавочный козелок. Келоид. Экзостоз наружного слухового прохода. Ауральный полип.
4. Идиопатическая кистозная хондромаляция. Новообразования наружного уха. Церуминальная аденома.
5. Плеоморфная аденома церуминозных желез. Базально-клеточный рак уха. Плоскоклеточный рак ушей. Церуминальная аденокарцинома.
6. Воспалительный ушной полип. Холестеатома. Хористома.
7. Яремно-барабанная параганглиома. Аденома среднего уха.
8. Агрессивная сосочковая опухоль височной кости. Рак среднего уха.
9. Гигантоклеточная опухоль височной кости. Опухоли глаз.
10. Увеальная злокачественная меланома глаза. Виды меланом глаза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: