Нейрофиброма отличается от шванномы, прежде всего, значительным количеством коллагеновых волокон и непостоянным наличием нервных волокон. Последние лучше выявлять с помощью различных методов импрегнации срезов солями серебра. В пределах центральной нервной системы нейрофнброма встречается крайне редко. Как правило, она обнаруживается при нейрофиброматозе. Последний подразделяют на периферическую (болезнь Реклингхаузена I типа) и центральную форму (болезнь Реклингхаузена II типа), включающую в себя одно- или двусторонее поражение слухового нерва. Что касается периферической нервной системы, то болезнь Реклингхаузена I типа является весьма распространенным факоматозом, который, наряду с нейрофибромами, проявляется тем или иным количеством так называемых кофейных пятен на коже туловиша и конечностей.

Перинейрома (син.: периневрома, периневринома) — редкое доброкачественное новообразование, построенное из опухолевых клеток периневрия. Раньше заболевание называли «локальной (локализованной) гипертрофической нейропатией» и не расценивали его как новообразование. Перинейрома встречается в двух формах: внутриневралъной, связанной с нервным стволом и происходящей из пери невральных клеток эндоневрия, и мягкотканной, не имеющей видимых контактов с нервом.

Внутриневральная перинейрома внешне выглядит как сегментарное, удлиненное, иногда многоочаговое утолщение нерва на протяжении, как правило, не более 10 см. Опухоль проявляется в пролиферации клеток энлоневрия, формирующих концентрические структуры вокруг нервного волокна, часто в виде диагностически значимых луковичных фигур.

Мягкотканная перинейрома — обычно одиночная» хорошо ограниченная опухоль, которая не имеет капсулы и не превышает 7 см в длину. Опухоль построена из вытянутых удлиненных клеток с тонкими цитоплазматическими отростками, расположенными среди нежных коллагеновых волокон, из которых состоят волнообразные слоистые структуры.

Злокачественная опухоль из оболочки периферического нервного ствола (син.: злокачественная опухоль периферического нерва, нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, злокачественная шваннома). Составляет до 5 % от всех мягкотканных опухолей, около половины случаев связаны с нейрофиброматозом I типа. Встречается обычно на третьей-пятой декадах жизни, несколько чаще у женщин. В процесс, как правило, вовлекаются нервы крупного и среднего калибра. Среди них первое место по частоте поражения занимает седалищный нерв, затем следуют плечевое сплетение и нервы верхних конечностей. Крайне редко опухоль локализуется на внутричерепных нервах, причем, в отличие от неврином, V нерв в этих случаях страдает чаще, чем VIII.

Под микроскопом эта опухоль напоминает фибросаркому, будучи построена из пучков веретеновидных клеток с удлиненными и гиперхромными ядрами. В ней могут встречаться то более, то менее гиперцеллюлярные участки с очагами наибольшей концентрации клеток вокруг сосудов, что напоминает гемангиоперицитому. Палисадные структуры не характерны. Часто попадаются участки некроза и фигуры митоза. Примерно в 15 % случаев опухоль имеет необычное строение и представлена одним из трех нижеследующих вариантов.

Эпителиоидный (эпителиоидно-клеточный) вариант встречается примерно в 5 % случаев и не связан с нейрофиброматозом I типа. Считается, что поверхностное расположение такой опухоли благоприятно в прогностическом отношении.

Железистый вариант предполагает наличие в толще опухоли более или менее хорошо очерченных желез (иногда кишечного типа), эпителий которых имеет черты опухолевой атипии и полиморфизма. Клетки желез нередко продуцируют слизь. Могут встречаться нейроэндокринные элементы, иммунореактивные к хромогранину и соматостатину.

Опухоль «Тритон» имеет дифференцировку рабдомиосаркомы и может включать в себя участки хондросаркомы, остеосаркомы, а также эпителиальные железистые структуры. Около 60 % подобных новообразований так или иначе связаны с нейрофиброматозом I типа. Прогноз неблагоприятный.

Редкие опухоли периферической нервной системы. В эту группу входят: опухоль тактильных окончаний, миксома нервного ствола, нейротекома, добро- и злокачественная зернистоклеточные опухоли, злокачественная меланоцитарная шваннома и целый ряд не нейрогенных опухолей (липома, гемангиомы, лимфомы и др.).

Новообразования нервных ганглиев

До 20 % опухолей симпатических ганглиев носят наследственный характер.
Ганглионеврома локализуется в забрюшинном пространстве, средостении, клетчатке таза, надпочечниках. Это доброкачественная опухоль, сходная по своему строению с ганглиоглиомой головного мозга. Отличие состоит в том, что волокнистый компонент представлен не пилоцитарной астроцитомой, а рыхлыми пучками соединительной ткани и нервными волокнами. Кроме того, могут встречатся структуры типа палисадных и группы мелких клеток с узким ободком цитоплазмы.

Нейробластома соответствует своему аналогу в центральной нервной системе. Это самая частая опухоль симпатических ганглиев. Она возникает в забрюшинном пространстве, мягких тканях, брыжейке, надпочечниках, легких. Может быть множественной. Чаше обнаруживается у детей до 4 лет. Быстро растет и рано метастазирует по лимфатическим путям, а также в печень и кости.

Гаиглионейробластома. Гистологическое строение ее тоже описано в одной из статей. Это редкая опухоль, являющаяся злокачественным аналогом ганглионевромы. Она занимает второе место по частоте среди опухолей нервных ганглиев. Страдают дети и лица молодого возраста. Опухоль локализуется, в основном, в забрюшинном пространстве и заднем средостении.

Комбинированная ганглионейробластома. Эта своеобразная опухоль представлена, в основном, ганглионевромой, в которой, однако, имеются участки нейробластомы с различной степенью выраженности клеточной дифференцировки.

- Читать далее "Опухоли ушей. Узловой хронический хондродерматит ушного завитка."