Яремно-барабанная параганглиома. Аденома среднего уха.

Яремно-барабанная параганглиома (син.: гломусная опухоль, опухоль яремного и барабанного гломусов, хемодектома, рецептома, нехромаффинная параганглиома) — опухоль, развивающаяся из клеток нехромаффинных параганглиев» называемых также гломусными тельцами. Последние относятся к бранхиомерной группе параганглиев, т. е. параганглиев, развивающихся в пределах жаберных дуг. Фактически всегда параганглиома среднего уха и височной кости является дериватом яремно-барабанного гломуса, элементы которого у нормальных лиц обнаруживаются в области луковицы яремной вены (яремный гломус), в среднем ухе в области промонтория улитки (барабанный, или тимпанальный, гломус), по ходу якобсонова нерва (барабанной ветви IX пары черепных нервов) и по ходу арнольдова нерва (аурикулярной ветви X пары черепных нервов). Яремно-барабанная параганглиома чаще всего возникает из яремного гломуса (85 %), реже из тимпанальных гломусных телец (12 %) и гломуса арнольдова нерва в наружном слуховом проходе (3 %). Она развивается в возрасте между 30 и 65 годами, преимущественно у женщин, и сопровождается снижением слуха, пульсацией и звоном в ушах. Иногда параганглиома проявляет себя избыточной секрецией катехоламинов. Рост опухоли медленный, но прогрессирующий. Он сопровождается кровоизлияниями, аррозией подлежащей кости, развитием вторичного воспаления. Примерно у 2 % больных опухоль дает гематогенные метастазы. Макроскопически она выглядит в виде полиповидной красно-коричневой массы, проникающей в наружный слуховой проход, или пульсирующей массы позади выступающей барабанной перепонки.

Под микроскопом обнаруживается органоидное строение опухоли, повторяющее, в общих чертах, структуру гломусного тельца. Гломусные клетки формируют гнездные скопления, тяжи, трабекулярные или альвеолярные фигуры, непосредственно контактирующие с тонкостенными кровеносными сосудами капиллярного или синусоидного типа. Встречаются фиброзные прослойки с сосудами и нервами, иногда придающие опухоли как бы дольчатое строение. Гломусныс клетки обладают овальной или полигональной формой, умеренно развитой эозинофильной цитоплазмой с плохо различимыми границами. Иногда они имеют обильную эозинофильную и зернистую цитоплазму (онкоцитарный вариант). Их ядра с нежногранулированным хроматином и плохо различимым ядрышком отличаются однообразием, что не исключаем в отдельных случаях наличия причудливых плеоморфных ядер. Однако этот признак не соответствует клиническому поведению опухоли. Митотические фигуры и очаги некроза встречаются редко. Клетки опухоли положительно реагируют с антителами к виментину, S1OO-протеину, нейрон-специфической энолазе, синаптофизину и хромогранину.
В зависимости от количества и расположения гломусных клеток, сосудов, нервных стволиков и фиброзных прослоек различают несколько типов опухоли.

Альвеолярный тип яремно-барабанной параганглиомы характеризуется альвеолярно-трабекулярным строением. Ячейки гломусных клеток разграничены тонкими прослойками соединительной ткани и тесно прилегают к щелевидным синусоидам. В ячейках преобладают крупные полигональные клетки, образующие симпласты.

Яремно-барабанная параганглиома
Яремно-барабанная параганглиома

Аденомоподобный тип яремно-барабанной параганглиомы представлен солидно-трабекулярными полями или трабекулярными тяжами, состоящими из одного или нескольких рядов кубических, цилиндрических или полигональных клеток, напоминающих железистый эпителий. Указанные поля и трабекулы сопровождают тонкостенные кровеносные сосуды. Этот тип близок по строению к карциноиду.

Ангиомоподобный тип яремно-барабанной параганглиомы отличается преимущественным развитием сосудистого компонента опухоли, что делает ее похожей на капиллярную ангиому. Гломусных элементов относительно мало, они встречаются редкими немногочисленными группами, иногда разделенными соединительнотканными прослойками, однако располагаются также в непосредственной близости к эндотелию капилляров и синусоидов. Этот тип наиболее труден для диагностики, так как гломусных клеток мало, а общая структура новообразования имитирует сосудистую опухоль.

Компактный тип яремно-барабанной параганглиомы характеризуется стертостью признаков органоидности, плотным расположением гломусных клеток, преобладанием более мелких темных клеток над светлыми и полигональными. Это наиболее низкодифференцированный вариант опухоли, склонный к быстрому местному деструирующему росту.
Смешанный тип яремно-барабанной параганглиомы совмещает в себе участки различного строения, свойственные указанным выше гистологическим типам опухоли.

Аденома среднего уха — редкая доброкачественная опухоль, происходящая из кубоидальных клеток эпителиальной выстилки барабанной полости. Возможность существования этой опухоли в среднем ухе разделяется не всеми исследователями, так как описанные в литературе случаи опухоли из железистого эпителия обладали признаками нейроэндокринной дифференцировки и были отнесены к карциноидам. Железистые структуры опухоли дают положительную реакцию на цитокератины, эпителиальный мембранный антиген, нейрон-специфическую энолазу, S100-протеин, хромогранин и синаптофизин.

Аденому среднего уха следует дифференцировать от яремно-барабанной параганглиомы, церуминальной аденомы, агрессивной сосочковой опухоли эндолимфатического мешка и метастатической аденокарциномы.

- Читать далее "Агрессивная сосочковая опухоль височной кости. Рак среднего уха."

Оглавление темы "Опухоли ушей.":
1. Нейрофиброма. Перинейрома. Новообразования нервных ганглиев.
2. Опухоли ушей. Узловой хронический хондродерматит ушного завитка.
3. Добавочный козелок. Келоид. Экзостоз наружного слухового прохода. Ауральный полип.
4. Идиопатическая кистозная хондромаляция. Новообразования наружного уха. Церуминальная аденома.
5. Плеоморфная аденома церуминозных желез. Базально-клеточный рак уха. Плоскоклеточный рак ушей. Церуминальная аденокарцинома.
6. Воспалительный ушной полип. Холестеатома. Хористома.
7. Яремно-барабанная параганглиома. Аденома среднего уха.
8. Агрессивная сосочковая опухоль височной кости. Рак среднего уха.
9. Гигантоклеточная опухоль височной кости. Опухоли глаз.
10. Увеальная злокачественная меланома глаза. Виды меланом глаза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: