Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли. Медуллоэпителиома. Полушарная нейробластома и ганглионейробластома.

Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли — группа высоко злокачественных новообразований нейроэктодермального происхождения, которые построены из клеток с низкой степенью гистологической дифференцировки. Ранее считалось, что эти опухоли развиваются только из эктопирован-ных остатков структур мозга эмбриона. Однако в настоящее время установлено, что эти опухоли могут быть также результатом анаплазии дифференцированных клеточных элементов нервной ткани. Указанные новообразования имеют общие признаки, связанные с формированием имплантационных метастазов в ликворной системе головного и спинного мозга. Классификация эмбриональных опухолей остается предметом оживленной дискуссии, в которой конкурируют две противоположные точки зрения на морфогенез этих новообразований. Одни исследователи считают, что группа эмбриональных опухолей включает в себя несколько категорий новообразований, имеющих различные цитогенетические источники. Другие полагают, что все эмбриональные опухоли имеют общий источник возникновения — примитивную мультипотентную клетку. Отсюда возникла концепция примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЕО), существование которых убедительно не доказано.

Необходимо отметить, что более 90 % эмбриональных опухолей центральной нервной системы представлено медуллобластомощ а удельный вес остальных форм, например эстезионейробластомы и ретинобластомы, крайне мал.

Медуллобластома
Медуллобластома

Медуллоэпителиома

Медуллоэпителиома — крайне редкая опухоль, которая состоит из тубулярных структур, выстланных псевдомногослойным нейроэпителием и напоминающих каналы нервной трубки эмбриона. Опухоль встречается в раннем детском возрасте, описаны случаи врожденной медуллоэпителиомы. Это новообразование локализуется преимущественно супратснториально, располагаясь в перивентрикулярной зоне бокового желудочка, реже в области III и IV желудочков. Макроскопически новообразование выглядит как плотный, четко отграниченный серо-красный узел. Прогноз крайне неблагоприятный. Под микроскопом ткань медуллоэлителиомы представлена скоплениями многочисленных трубочек и каналов, выстланных многорядным эпителием цилиндрического типа, нередко с вытянутыми гиперхромными ядрами и обилием фигур митоза. Между трубчатыми структурами обнаруживаются группы рыхло расположенных мелких отростчатых клеток. В составе некоторых медуллоэпителиом могут быть обширные поля соединительной ткани, а также фрагменты мышечной, хрящевой и костной тканей. Исходя из этого, можно предположить, что некоторые опухоли, расцениваемые как медуллоэлителиомы, на самом деле являются незрелыми тератомами.

Полушарная нейробластома и ганглионейробластома.

В отличие от аналога в периферической нервной системе, нейробластома центральной нервной системы встречается редко и составляет менее 0,5 % наблюдений. Преимущественно страдают лица молодого возраста. Опухоль локализуется в белом веществе больших полушарий, иногда прорастает в просвет бокового желудочка. Макроскопически она имеет вид плотного, четко отграниченного узла. Прогноз при нейробластомах неоднозначен. При наличии имплантационных метастазов, что характерно примерно для 60 % наблюдений, выживаемость больных после операции обычно не превышает 15 мес. Тем не менее после комбинированного лечения нередки случаи полушарных нейробластом с длительным безрецидивным периодом.

Под микроскопом нейробластома весьма полиморфна. Местами она состоит из солидных скоплений достаточно крупных клеток, содержащих малое количество темной цитоплазмы и светлое пузырьковидное ядро, а местами имеются скопления мелких клеток с гиперхромными ядрами, разделенных полосками эозинофильной субстанции. Иногда обнаруживаются округлые безъядерные зоны, окруженные слоем опухолевых клеток,— псевдорозетки Хомера—Райта. Для нейробласто-мы характерна экспрессия маркеров нейрональ-ной дифференцировки — нейронспецифической энолазы и синаптофизина. В полушарной нейробластоме нередко выявляются фрагменты, состоящие из клеток вытянутой формы, формирующих фасцикулы, складывающиеся в палисадные структуры. Ранее нейробластомы с наличием фасцикул нередко обозначали термином примитивная полярная спонгиобластома. В некоторых нейробластомах выявляются нервные клетки различной степени зрелости — такая опухоль обозначается как ганглионейробластома или дифференцирующаяся нейробластома. Нейробластому нужно дифференцировать от других злокачественных мелкоклеточных опухолей — глиобластомы, лимфомы, метастаза рака.

- Читать далее "Эпендимобластома. Медуллобластома."

Оглавление темы "Опухоли нервной системы.":
1. Глиобластома. Олигодендроглиома.
2. Ганглиоцитома. Нейроцитома больших полушарий.
3. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса.
4. Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли. Медуллоэпителиома. Полушарная нейробластома и ганглионейробластома.
5. Эпендимобластома. Медуллобластома.
6. Опухоли шишковидной железы. Пинеоцитома. Герминогенные опухоли.
7. Менингиома. Виды менингиом. Аденома гипофиза.
8. Опухоли нейрогипофиза. Краниофарингиома. Метастатические поражения головного мозга.
9. Эпидермальная киста. Дермоидная киста. Коллоидная киста. Новообразования спинного мозга.
10. Шваннома. Признаки шванномы. Диагностика шванномы.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: