Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли встречаются редко и обычно либо сами по себе являются пороками развития мозга (нейрональные гамартомы), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Ганглиоцитома

Ганглиоцитома — доброкачественное новообразование, занимающее 0,3—1,3% всех опухолей мозга. По-видимому, это своеобразный порок развития — нейроналъная гетеротопия ганглиозных клеток. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, в котором опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замешает сосочковые тела. При этом она сопровождается эндокринными нарушениями в виде преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитомы с дизэмбриогенезом проявляется также одновременным обнаружением других пороков развития — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции благоприятный.

Ганглиоглиома

Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Локализуется преимущественно в полушариях головного мозга. Макроскопически представляет собой плотную четко отграниченную от ткани мозга опухоль, которая нередко содержит кисту.

Десмопластическая ганглиоглиома детского возраста (син. инфантильная ганглиоглиома) поражает преимущественно детей до 3 лет, однако встречаются редкие случаи заболевания взрослых лиц до 30 лет. Макроскопически представляет собой плотную белесоватую опухоль, локализующуюся в больших полушариях и прорастающую на поверхность коры головного мозга. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Под микроскопом ганглиоглиома богата соединительной тканью и представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся пучки, среди которых имеются скопления округлых ганглиозных клеток с развитой цитоплазмой. Указанные скопления разделены между собой пучками коллагеновых волокон. В целом картина напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (син. болезнь Лермитта—Дюкло) представляет собой очаговую гиперплазию клеток коры этой части мозга. Как правило, поражается одно из полушарий мозжечка. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Под микроскопом новообразование проявляется резким расширением внутреннего зернистого слоя мозжечка, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами. Эти нейроны значительно превышают в размерах нормальные аналоги, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не делятся, однако размеры новообразования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и мислинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглпопитому мозжечка считают пороком развития. При этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогскетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль — многоузловое, поверхностно расположенное и медленно растущее новообразование больших полушарий (чаше височной доли), состоящее из глиальных и нейрональных элементов. Такая опухоль поражает, как правило, лиц в возрасте до 30 лет и в течение нескольких лет проявляется судорожными припадками. Макроскопически новообразование представлено резко выраженной гипертрофией извилин, в толще которых обнаруживаются множественные плотные узелки различного размера. Под микроскопом видно, что многоузловая композиция опухоли представлена отдельными клеточными скоплениями, разделенными фрагментами мозгового вещества. Указанные скопления погружены в рыхлый базофильный матрикс, содержащий множественные микрокисты. Клетки новообразования напоминают элементы олигодендроглиомы — те же пузырьковидные ядра и светлая оптически пустая цитоплазма. Среди этих клеток видны скопления нейронов с ветвящимися отростками. Иногда опухоль содержит и астроцитарный компонент, имеющий структуру пилоцитарной астроцитомы.

Нейроцитома больших полушарий (син. центральная нейроцитома) составляет 0,5 % от всех опухолей центральной нервной системы и наиболее часто выявляется у лиц в возрасте 15—40 лет. Нейроцитома расценивается как доброкачественное новообразование с медленным темпом роста, возможность ее малигнизации сомнительна. Прогноз благоприятный. Локализуется в просвете боковых желудочков мозга (с наиболее типичным расположением в области прозрачной перегородки и симметричной обтурацией просветов передних рогов, а также тел боковых желудочков). Макроскопически опухоль имеет вид узла темно-красного цвета, мягкой консистенции и разного диаметра. Под микроскопом нейроцитома состоит из компактно расположенных клеток с округлыми, относительно мономорфными ядрами, часть которых имеет эозинофильную цитоплазму. Местами выявляются участки сотовидного строения, напоминающие олигодендроглиому и состоящие из клеток со светлой оптически пустой цитоплазмой. Скопления клеток разделены полосками нейропиля, в большинстве случаев видны периваскулярные псевдорозетки, Все нейроцитомы содержат петрификаты различных размеров, богато васкуляризованы, в них обнаруживаются крупные сосудистые полости, характерные для кавернозной ангиомы. Часто выявляются фигуры митоза, которые не расцениваются как показатель малигнизации. Нейроцитому необходимо дифференцировать от олигодендроглиомы и эпендимомы.

- Читать далее "Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли. Медуллоэпителиома. Полушарная нейробластома и ганглионейробластома."