Типичный и атипичный карциноиды легкого.

В целом карциноид составляет 1—2 % всех бронхопулъмональных новообразований. Он происходит из нейроэндокринных клеток (апудоцитов) и клеток выстилки бронхов и, в большинстве случаев, обладает низкой степенью злокачественности. Выделяют типичную и атипичную формы опухоли.

Типичный бронхопульмональный карциноид имеет малую эндокринную активность: около 50 % случаев характеризуются бессимптомным течением болезни, и 10 % таких опухолей относятся к случайным находкам на операции или при вскрытии трупа. Симптоматика варьирует в зависимости от локализации опухоли: в центральной, средней или периферической зоне пораженного легкого. Центральный карциноид, поражающий крупные бронхи, как правило, вызывает обструктивный пневмонит и кровохарканье, в то время как периферический карциноид обнаруживается случайно при профилактической рентгеноскопии грудной клетки. Паранеопластические синдромы при бронхопульмокальном карциноиде включают в себя карциноидный синдром, синдром Кушинга и акромегалию. Кроме того, такое новообразование иногда возникает у пациента с многочисленными нейроэндокрииными опухолями (синдром множественной эндокринной неоплазии, тип 1).

Таким образом, карциноидный синдром выявляется всего лишь у 2—7 % больных со злокачественным бронхопульмональным карциноидом, и в 86 % случаев он сопровождается метастазами в печень. Синдром Кушинга обычно возникает вследствие эктопической продукции АКТГ, но он может быть также и следствием выработки эктопического адренокортикотропного рилизинг-гормона. Изредка паранеопластический синдром сочетается с синдромами поражения центральной нервной системы, такими, как паранеопластический энцефаломиелит и подострая вегетативная дистония.

Веретеноклеточная карцинома легких
Веретеноклеточная карцинома легких

Атипичный карциноид составляет 11— 24 % от всех находок бронхопульмонального карциноида. К этой форме относят опухоль, обладающую (среди указанных карциноидов) наибольшей степенью гистологической и клинической злокачествен ности.

Макроскопически приблизительно 1/3 карциноидов относится к центральному типу, другая 2/3 — к периферическому, а последняя треть из них возникает в средней части легких. Центральный карциноид часто имеет вид эндобронхиального новообразования диаметром 0,5—10 см, с мясистой консистенцией, гладкой поверхностью и полиповидной формой роста. Нередко такое новообразование способно проникать за пределы хряща и в окружающую паренхиму легких. Поверхность разреза опухолевого узла может оказаться желтоватой или красной, в зависимости от степени развития кровеносных сосудов. Характерны некроз, обширные кровоизлияния и перифокальная обструктивная пневмония. Периферический карциноид, расположенный в субплевральной зоне органа, зачастую анатомически не связан с бронхом. Он имеет вид отграниченного узелка без капсулы, диаметром 0,5—6 см, ткань которого иногда проникает в окружающую паренхиму легкого. Такая форма опухоли бывает множественной и иногда проявляется в многочисленных «микроопухолях». Типичный карциноид у 5—10 % больных сопровождается возникновением метастазов в регионарных лимфатических узлах, реже — отдаленных метастазов. Поэтому на основании находок метастазов нельзя судить о наличии атипичной формы опухоли. Однако при типичном карциноиде даже пациенты с отдаленными метастазами выживают длительный период времени. По сравнению с такой формой, атипичный карциноид характеризуется большим объемом и высокой частотой метастазирования, а также гораздо меньшей выживаемостью.

Под микроскопом и типичный, и атипичный карциноид отличаются характерным ростом опухолевой паренхимы, построенной из относительно мономорфных клеток (апудоцитов). Эти клетки обладают умеренно эозинофильной нежно-зернистой цитоплазмой и ядром, содержащим слегка гранулярный хроматин или более грубый и глыбчатый хроматин при атипичной форме опухоли. В последнем случае заметны развитые ядрышки. Притипичной форме карциноида в цитоплазме опухолевых клеток лучше и чаще, чем при атипичной форме, выявляются аргирофильные нейроэндокринные гранулы. В этих гранулах обнаруживаются хромогранин, синаптофизин, Leu-7, реже соматостатин, кальцитонин, серотонин, АКТГ. Атипичная форма карциноида отличается от типичной по следующим параметрам: увеличенной митотической активности (5—10 фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа); полиморфным и гиперхромным ядрам опухолевых апудоцитов и увеличенному ядерно-плазматическому отношению; наличию некроза. И атипичный, и типичный карциноилы способны к инвазии в лимфатические сосуды. По строению паренхимы типичных и атипичных карциноидов выделяют: трабекулярный, палисадный, железистый, веретеновидно-клеточный, фолликулярный, розеткообразный, сосочковый и склерозирующий типы опухоли. Изредка клетки легочного карциноида принимают вид онкоцитов, среди них встречаются также ацинарно-подобные элементы, перстневидные клетки, производящие слизь, и даже меланоциты. Большинство периферических карциноидов относятся к веретеновидно-клеточному типу. В атипичном карциноиде встречаются эозинофильные гиалиновые шарики, которые связаны с выработкой альфа-фетопротеина. В строме опухоли может иметь место отложение амилоида, окостенение или обызвествление.

Типичный и атипичный карциноиды следует дифференцировать от мелкоклеточного рака, лейомиомы, гемангиоперицитомы, лейомиосаркомы, хемодектомы, шванномы, мезотелиомы, веретеноклеточного рака и метастатических поражений.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология."

Оглавление темы "Опухоли легких.":
1. Железистая папиллома. Переходно-клеточная папиллома. Альвеолярная аденома. Сосочковая аденома из пневмоцитов второго типа. Муцинозная цистаденома.
2. Плеоморфная аденома. Легочная онкоцитома. Миоэпителиома. Карцинома In situ и плоскоклеточный рак с начальной инвазией.
3. Плоскоклеточный рак легких.
4. Мелкоклеточный рак легких.
5. Аденокарцинома легких. Виды и диагностика аденокарциномы легких.
6. Высокодифференцированная фетальная аденокарцинома легких. Муцинозная цистаденокарцинома легких.
7. Бронхиоло-альвеолярный рак легких.
8. Крупноклеточный рак легких. Аденосквамозный рак легких. Плеоморфная веретеноклеточная и гигантоклеточная карцинома легкого.
9. Карциносаркома легких. Двухфазная легочная бластома.
10. Типичный и атипичный карциноиды легкого.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: