Карциносаркома, как и при другой локализации,— крайне редкая опухоль с двухфазной гистологической дифференцировкой, состоящая из злокачественных эпителиальных и мезенхимальных компонентов. При этом мезенхимальный компонент дифференцирован в направлении кости, хряща или поперечнополосатой мышцы. Поражаются, главным образом, пожилые и старые мужчины, особенно курильщики. У 75—80 % больных опухоль возникает в верхних долях легких. Крайне редко в процесс вовлекается плевра. На основе локализации опухоли выделяют две ее клинико-морфологические формы. Солидно-паренхиматозная форма встречается примерно у 1/3 носителей карциносаркомы. Это обычно периферический, часто довольно массивный узел. На ранних стадиях роста он может иметь бессимптомный характер, но затем, врастая в средостение, плевру и стенку грудной клетки, вызывает боли в груди. Центральная, или эндобронхиальная, форма занимает 2/3 наблюдений карциносаркомы. Ее узел часто растет на ножке и отличается ограниченной или умеренной инвазией в ткань легкого, а также вовлечением в процесс долевых и сегментарных бронхов. Симптоматика в виде кашля, лихорадки, одышки и кровохарканья обусловлена обструкцией дыхательных путей.

Макроскопически карцнносаркома, как правило, имеет серый или белый цвет с красновато-коричневыми зонами кровоизлияния и желтыми участками некроза. Ее диаметр варьирует в пределах 2—9 см. Периферический тип опухоли изолирован и четко отграничен, в то время как центральный эндобронхиальный тип обладает полиповидной формой роста и может иметь участки паренхиматозного эндобронхиального распространения. Периферическая карцнносаркома прорастает плевру и грудную стенку, в то время как центральная карцнносаркома распространяется в средостение. Опухоли часто рецидивируют. Наиболее распространенные локализации метастазов—хилюс и лимфатические узлы средостения. Отдаленные метастазы поражают спинной мозг, надпочечники и головной мозг. Метастатические очаги могут содержать оба гистологических компонента первичной опухоли или только один из них (обычно эпителиальный).

Под микроскопом в ткани опухоли граница между двумя компонентами с бифазной гистологической дифференцировкой — эпителиальным и мезенхимальным — может быть четкой или нечеткой, особенно в центре очага. Наиболее частый тип эпителиального компонентаткань плоскоклеточного рака, а мезенхимального — ткань веретеноклеточ ной саркомы, включающая в себя очаги остеогенной саркомы, хондросаркомы или рабдомиосаркомы. Иммуногистохимические методики имеют относительную диагностическую ценность. Целесообразно использовать суммарную реакцию на цитокератины, а также на эпителиальный мембранный антиген. Применяются и реакции на виментин и Sl00-протеин.

Карциносаркому дифференцируют от двухфазных легочных бластом и метастатических поражений из первичных сарком.

Двухфазная легочная бластома

Двухфазная легочная бластома (син. бифазная бластома легких) — редчайшая опухоль, построенная из злокачественного железистого и злокачественного мезенхимального компонентов, которые по уровню гистологической дифференцировки являются незрелыми и примитивными («эмбриональными»). Более 80 % пациентов жалуются на кашель, боль в груди, одышку и кровохарканье. Макроскопически представляет собой одиночный периферический узел диаметром 2—27 см, бледной окраски и мясистой консистенции, нередко с кистами и кровоизлияниями. Двухфазная бластома рецидивирует в 43 % случаев. Метастазирует чаще всего в хилюсные и медиастинальные лимфатические узлы, а также легкое, плевру, грудную стенку, диафрагму, головной мозг, реже в печень, внегрудные лимфатические узлы, сердце и мягкие ткани. При своевременном лечении около 16 % больных выживают в течение 5 лет.

Под микроскопом в эпителиальном компоненте опухоли почти всегда видны эндометриоидные железы. Большинство опухолей имеют солидные комплексы, тяжи или гнезда эпителиоиитов, имеющих иногда признаки базалоидного типа. Встречаются и пласты из низкодифференцированных клеток с оптически прозрачной цитоплазмой. Изредка попадаются эпидермоидные очаги с раковыми «жемчужинами» и «морулы». Эндометриоидные железы и «морулы» двухфазной бластомы имеют те же антигены, которые характерны для аденокарциномы плода. Кроме того, двухфазная бластома обладает саркоматозной стромой зародышевого или бластоматозного типа. Мелкие овальные или веретеновидные, иногда полиморфные клетки стромы обычно лежат в слизеподобном матриксе и имеют тенденцию концентрироваться вокруг желез опухолевой паренхимы. У 83 % больных определяются мелкие очаги веретеновидной саркомы взрослого типа. Еще у 1/4 пациентов попадаются участки из незрелой поперечнополосатой мышцы и хряща, в то время как костная дифференцировка и короткие пучки гладких мышц эмбрионального типа встречаются примерно у 5 % больных. Клетки стромы экспрессируют виментин и мышечный актин. В редких случаях двухфазная бластома имеет строение опухоли желточного мешка.

Двухфазную легочную бластому дифференцируют от карциносаркомы легких, саркомы и рака, а также метастатических поражений.

- Читать далее "Типичный и атипичный карциноиды легкого."