Микроцефалия (microcephalia) - клиника, диагностика, лечение

Микроцефалия (microcephalia) - нарушения роста головного мозга и черепа — частое следствие церебрального повреждения факторами окружения. При поражении ЦНС на ранних этапах внутриутробного развития недоразвитие головного мозга очевидно уже к моменту рождения ребенка, что позволяет дифференцировать врожденную микроцефалию от вызванной внутриродовым повреждением (в последнем случае аномально низкий прирост окружности головы может не отмечаться до 3-6-месячного возраста).

По предложению J.A. Book и соавт., так называемая «генетическая микроцефалия» констатируется, когда окружность головы пациента оказывается на 3 стандартных отклонения меньше среднего значения соответствующего параметра в конкретной популяции и в конкретном возрасте (краниостеноз при этом исключается).

Приобретенная (вторичная) микроцефалия — гетерогенное состояние, вызываемое множеством экзогенных факторов воздействия (перенесение матерью вирусных и/или бактериальных инфекций в период беременности, нарушения фетального кровотока, ионизирующая радиация и т.д.).

После исключения микроцефалии, индуцированной дородовым церебральным повреждением, у новорожденных с аномально низкой окружностью головы при рождении устанавливается генетическое нарушение (возможны различные варианты наследственно-обусловленных микроцефалии).

Клинические проявления микроцефалии. Основной признак — показатель, характеризующий окружность головы, на уровне 3% средних значений. Для новорожденных с истинной микроцефалией (microcephalia vera) характерен внешний вид с диспропорцией между мозговой и лицевой частями скелета (преобладание лицевой части с истончением скальпа).

При неврологическом осмотре отмечается отставание в психомоторном развитии; специфические признаки неврологического дефицита и патологические изменения со стороны других органов и скелета обычно отсутствуют. При аутосомно-рецессивно наследуемых формах микроцефалии формируется глубокая умственная отсталость, при аутосомно-доминантном пути передачи интеллект может оставаться сохранным.

Диагностика микроцефалии. Осуществляется с использованием МРТ головного мозга; вследствие уменьшенных размеров церебральной коры отмечаются малые размеры полушарий головного мозга, а также упрощенный паттерн архитектоники извилин.

Лечение микроцефалии. Проводится симптоматическая и поддерживающая терапия.

микроцефалия

- Читать "Макроцефалия (macrocephalia) - клиника, диагностика"

Оглавление темы "Пороки развития нервной системы":
  1. Прозенцефалия - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
  2. Септооптическая дисплазия - клиника, диагностика
  3. Кольпоцефалия - клиника, диагностика, лечение
  4. Агенезия мозолистого тела - клиника, диагностика, лечение
  5. Микроцефалия (microcephalia) - клиника, диагностика, лечение
  6. Макроцефалия (macrocephalia) - клиника, диагностика
  7. Мегалэнцефалия (megalencephalia) - клиника, диагностика
  8. Гемимегалэнцефалия (hemimegalencephalia) - клиника, диагностика
  9. Полимикрогирия, агирия и пахигирия - клиника, диагностика
  10. Энцефалоцеле (encephalocele) - клиника, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: