Мегалэнцефалия (megalencephalia) - клиника, диагностика, лечение

Мегалэнцефалия (megalencephalia) - клиника, диагностика, лечение

Мегалэнцефалия (megalencephalia) - формируется вследствие избыточных количеств конституентов головного мозга, клеточной пролиферации, неадекватного физиологического апоптоза или депонирования метаболитов.

Истинная мегалэнцефалия — это первичное нарушение пролиферации эмбрионального происхождения с вероятностью наступления последующей малигнизации. В клинической картине у новорожденных доминируют судороги, мышечная гипотония или пирамидные расстройства, мозжечковая дисфункция (впоследствии преобладают признаки нарушений психомоторного развития). В ряде случаев описываемые симптомы прогрессируют.

При истинной мегалэнцефалии масса мозга может вдвое превышать средние нормальные показатели для конкретного возраста. Нередко отмечаются множественные сопутствующие малые аномалии (гипертелоризм, нарушения дерматоглифики, высокое нёбо и т.д.).

Мегалэнцефалия сопутствует представительной группе заболеваний, сопровождающихся поражением кожных покровов: рассеянному гемангиоматозу, нейрофиброматозу, множественным гемангиомам, ангиоматозу, липоматозу, синдромам Ваппауап, Беквита-Видеманна, Клиппеля-Треноне-Вебера и др.

В ряде случаев у детей может отмечаться доброкачественное увеличение (расширение) субарахноидального пространства над полушариями, приводя к макроцефалии с нормальными размерами головного мозга (окружность мозга при рождении нормальная, достигающая впоследствии уровня 90-й центили и выше к 5-12-месячному возрасту).

Диагноз мегалэнцефалии устанавливается при помощи методов нейровизуализации (НСГ, КТ, МРТ).

Мегалэнцефалия у плода

- Читать "Гемимегалэнцефалия (hemimegalencephalia) - клиника, диагностика"

Оглавление темы "Пороки развития нервной системы":