Энцефалоцеле (encephalocele) - врожденное расхождение костей черепа, обычно сопровождающееся грыжевым выпячиванием вещества головного мозга.

Энцефалоцеле чаще всего обнаруживается в окципитальном регионе (до 90% случаев), хотя встречаются также фронтоназальные и париетальные варианты. Скальп, покрывающий грыжевой мешок, обычно не поврежден, но эпидермальный слой кожи нередко гипотрофичен.

В содержимом грыжевого выпячивания могут обнаруживаться мозжечок мозгового ствола или большой мозг (cerebrum); последний бывает как гистологически нормально сформированным, так и отмеченным признаками полимикрогирии или других мальформаций.

Нередко встречается полость, выстланная эпендимой и интракраниально сообщающаяся с желудочками мозга. В пределах описываемой полости могут отмечаться патологические изменения головного мозга и его желудочков, когда энцефалоцеле сочетается с голопрозэнцефалией (нарушение дифференцировки переднего мозга в полушария и доли), агенезией мозолистого тела (corpus callosum), прозрачной перегородки (septum pellucidum) и сводов.

Энцефалоцеле может также сочетаться с синдромом HARD±E (гидроцефалия, агирия, ретинальная дисплазия ± энцефалоцеле).

Клинические проявления энцефалоцеле

Размеры энцефалоцеле варьируют от небольших протрузий (диаметр около 4 см) до огромных образований, соответствующих всему объему черепной коробки. В некоторых из наиболее крупных кист содержатся только мозговые оболочки и СМЖ. Не имеющие ножек образования содержат церебральную массу чаще, чем прикрепляющиеся при помощи ножек.

К сожалению, энцефалоцеле редко являются изолированным дефектом головного мозга; чаще они ассоциируются с деформацией свода черепа, гипоплазией серпа и намета мозжечка, аплазией червя мозжечка с деформацией крыши, а также со структурной дезорганизацией полушарий головного мозга.

Несмотря на расположение энцефалоцеле по средней линии, содержимое грыжевого выпячивания обычно относится лишь к одному из полушарий (эта гемисфера оказывается меньше по размеру и смещена в сторону, противоположную интактному полушарию). Желудочки мозга могут частично входить в состав энцефалоцеле, приводя к гидроцефалии.

Диагностика энцефалоцеле

Содержимое грыжевого мешка устанавливается при проведении МРТ-исследования. Энцефалоцеле необходимо дифференцировать, в первую очередь, от кистозной гигромы (киста, содержащая серозную жидкость).

Лечение энцефалоцеле

Целесообразность нейрохирургического вмешательства определяется на основании установления содержимого грыжевого выпячивания. От операции следует отказаться, если имеет место генерализованная деформация головного мозга.

При затылочных энцефалоцеле (менингоцеле), не содержащих нервной ткани, возможна ампутация образования.

Прогноз энцефалоцеле. При энцефалоцеле долгосрочный прогноз нередко оказывается благоприятным, хотя во многом он зависит от сопутствующих церебральных аномалий и мальформаций.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

1. Прозенцефалия - варианты, клиника ариэнцефалии, голопрозэнцефалии
2. Септооптическая дисплазия - клиника, диагностика
3. Кольпоцефалия - клиника, диагностика, лечение
4. Агенезия мозолистого тела - клиника, диагностика, лечение
5. Микроцефалия (microcephalia) - клиника, диагностика, лечение
6. Макроцефалия (macrocephalia) - клиника, диагностика
7. Мегалэнцефалия (megalencephalia) - клиника, диагностика
8. Гемимегалэнцефалия (hemimegalencephalia) - клиника, диагностика
9. Полимикрогирия, агирия и пахигирия - клиника, диагностика
10. Энцефалоцеле (encephalocele) - клиника, диагностика, лечение