Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера. Семейная фатальная инсомния

Клиническая картина синдрома ГШШ та же, что и при БКЯ. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает лиц среднего возраста. Молекулярно-генетические исследования показали наличие мутаций н гене, кодирующем прионный бело. В клинической картине преобладают прогрессирующие мозжечковые симптомы и деменция, нередки также экстрапирамидные расстройства. Дифференциальный диагноз проводят с наследственными спино-церебеллярпыми дегенерациями.

Семейная фатальная инсомния. Описанная Lugarcsi семейная фатальная инсомния наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется быстрым нарастанием устойчивой к лечению бессонницы, вегетативных, эндокринных и двигательных расстройств, таких как тремор, атаксия и спастичность. У большинства пациентов наблюдаются сложные галлюцинации, нарушения памяти и внимания, реже формируется картина деменции.

При гистологическом исследовании выявляются утрата нейронов и глиоз, преимущественно в области таламуса, тогда как при позитронной эмиссионной томографии обнаруживается снижение метаболизма глюкозы в этой же области. Как и при синдроме ГШШ и семейной форме БКЯ, имеет место мутация гена, кодирующего прионный белок.

Семейный прогрессирующий субкортикальный глиоз. Данное заболевание относится к редким прионным болезням, которое может возникать как спорадически, так и наследоваться по аутосомно-доминан гному типу. Оно начинается в пожилом воз расте с медленно прогрессирующих изменений личности идемениии и напоминает клиническую картину болезни Пика.

фатальная инсомния

Врожденные инфекции. К наиболее частым возбудителям врожденных инфекций относятся:
• токсоплазма,
• вирус краснухи,
• вирусы герпеса.

Ведущие клинические симптомы: хореоретинит, сплсномегалия, гепагомегалия, желтуха, микроцефалия и петехиальная экзантема. При гоксоплазмозе часто наблюдается гидроцефалия, при цитомегалии и краснухе — глухота и микроцефалия.

Заболевания, вызываемые токсинами возбудителей. Микробиологические токсины могут вызывать повышение нейрональной возбудимости или блокаду синаптической передачи. К подобным заболеваниям относятся столбняк и ботулизм. При столбняке могут наблюдаться обратимая энцефалопатия и мышечная атрофия.

Неврологические осложнения вакцинации. С введением различных вакцин связывают появление таких синдромов, как моно- и полиневропагии, асептические менингиты, рассеянный энцефаломиелит, напоминающий клиническую картину рассеянною склероза. В части случаев эта связь не доказана. Псроральное введение вакцины против полиомиелита изредка вызывает паралитическую форму полиомиелита.

Инфекции, которые могут вызывать синдром Гийена-Барре. К возбудителям, способным вызывать синдром Гийена-Барре, относятся ВИЧ, вирусы герпеса (цитомсгаловирус, вирус Эпштейна-Барр), Campillobacter jejuni. Возможно, синдром Гийена-Барре может развиваться и после вакцинации.

- Читать далее "Синдром хронической усталости. Нарушения мозгового кровообращения"

Оглавление темы "Энцефалиты и их причины":
1. Боррелиоз нервной системы. Клиника и диагностика нейроборрелиоза
2. Лептоспирозы. ВИЧ-инфекция и СПИД нервной системы
3. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции. Асептический менингит
4. Острая цитомегаловирусная полирадикулопатия. Оппортунистические инфекции ЦНС
5. Диагностика и лечение ВИЧ-инфекции. Тропический спастический парапарез
6. Подострый склерозирующий панэнцефалит. Прогрессирующий краснушечный и прионный панэнцефалит
7. Kуpу и болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клиника и диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба
8. Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба. Клиника варианта Крейтцфельдта-Якоба
9. Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера. Семейная фатальная инсомния
10. Синдром хронической усталости. Нарушения мозгового кровообращения

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: