В 1986 г. в Великобритании было описано прионное заболевание коров, которое тогда обозначили как «коровье бешенство» (спонгиоформная энцефалопатия коров). Было доказано, что вызывающий данное заболевание тип приона легко передается другим видам животных, и высказано опасение, что он может стать причиной заболевания у человека. Это опасение подтвердилось в 1996 г., когда появились первые пациенты с новым вариантом БКЯ.

Самым серьезным доказательством того, что спонгиоформная энцефалопатия короп может передаваться человеку и вызывать вариант БКЯ, стало выявление одного и того же типа приона при обоих заболеваниях. Прионные болезни передаются чаше всего путем инокуляции. Возможно также заражение при приеме внутрь больших количеств инфицированного материала, как это было доказано, например, для болезни куру.

При варианте БКЯ прионный белок PrPsc был выявлен в лимфоретикулярной ткани, как и при куру, причем еще до появления клинических признаков заболевания, а также в нервной ткани. В противоположность варианту БКЯ, при классической БКЯ наличие PrPsf было доказано только в нервной ткани. Этот факт, а также растущая распространенность варианта БКЯ в Великобритании способствуют тому, что все более популярным становится мнение о возможности заражения при приеме инфекционного агента внутрь.

Для возникновения заболевания при заражении инфекционным агентом имеет значение не только количество принятого инфицированного материала, но также и генная структура человека. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что заболевание до сих нор не распространяется среди крестьян, мясников и лиц других профессий, имеющих непосредственный контакт с животными, больными спонгиоформной энцефалопатией, а фактором риска является лишь «проживание в Великобритании».

Средний возраст пациентов с вариантом БКЯ значительно ниже, чем пациентов с БКЯ. Самой юной из известных пациентов была 12-летняя девочка. Возраст служит основным дифференциально-диагностическим признаком между БКЯ и вариантом БКЯ. Еще до появления клинических признаков варианта БКЯ пациенты предъявляют жалобы на нечеткие нарушения чувствительности, депрессию и февогу. Впоследствии заболевание протекает так же, как и БКЯ.

Как и для БКЯ, специфического лечения не разработано. В настоящее время трудно предсказать, насколько широко может распространиться заболевание в Европе и может ли оно достигнуть масштабов эпидемии, если спонгиоформная энцефалопатия коров станет эндемичной на европейском континенте. До сих пор нельзя с достоверностью судить о том, насколько часто и при каких обстоятельствах прионы спонгиоформной энцефалопатии коров передаются человеку и каков инкубационный период варианта БКЯ у человека.
В качестве профилактических мероприятий в европейских странах проводят забой скота в очаге инфекции.

- Читать далее "Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера. Семейная фатальная инсомния"