Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз

Как было показано, к концу 1-го года болезни (наблюдение 6, больной И.) при первоначальной поясничной локализации процесса определялся не тотальный, а мозаичный разброс липофагов в боковых корково-спинномозговых путях. Миелиновые оболочки остальных трактов окрашивались менее интенсивно и не содержали липофагов. Сходный характер мозаичного распада миелиновых оболочек был найден в корково-спинномозговых путях оральных отделов моста мозга в наблюдении 10 (случай А.) при сроке болезни 35 мес и первоначальной спинальной локализации. Эти наблюдения могут подтверждать возможность транссинаптической восходящей [Коновалов Н.В., 1964] либо моносинаптической дегенерации [Chou S., 1992].
Возможны и другие суждения о первоначальном либо одновременном вовлечении ВМН.

В единственном нашем наблюдении (случай Б.) при общей продолжительности болезни 16 мес наряду с тотальной гибелью мотонейронов ядер каудальной группы черепных нервов обнаружилась тотальная и почти изолированная гибель всего бокового ВМН. На его месте расположена ограниченная колонна липофагов. В передних рогах на всех уровнях спинного мозга все мотонейроны погибли.
Массивность процесса ВМН и НМН допускает одновременность поражения структур при спорадическом АБС. Такую возможность предполагал еще Л.О.Даркшевич.

Одной из проблем АБС в условиях продленной жизни на многие месяцы является развитие тотального паралича или синдрома деэфферентации. При этом всегда полностью сохраняются интеллект, высшая нервная деятельность, а также общение и связь с внешним миром путем почти не пострадавшей функции глазодвигательных мышц. Полностью сохраняется функция чувствительных систем. Синдром тотального паралича наблюдался только при первоначальной спинальной локализации независимо от того, какой его отдел пострадал первым.

боковой поясничный склероз

Закономерно предполагать, что гибель всех мотонейронов может означать прекращение АБС как болезни двигательного нейрона. Решение этого вопроса не может быть без оценки морфологических изменений в остальных отделах нервной системы. H.Hajashi и соавт. (1987) допускают, что прогрессирование процесса продолжается так же, как при АБС, охватывая многие структуры ЦНС.

Морфологические исследования, проведенные нами (наблюдение 4, больной П. с наибольшей продолжительностью синдрома тотального паралича), установили очаговое выпадение нейронов нижней оливы, мозжечка, ядер зрительного бугра, черной субстанции, собственных ядер моста, ретикулярной формации, ядер Кларка, различных отделов коры. В сохраняющихся нейронах происходят разнообразные изменения в форме гиперхроматоза, пикноза ядер, хроматолиза, клеток-теней. Пролиферация глии, как правило, не выражена, хотя в отдельных участках встречаются глиозные узелки.

Все эти изменения могут быть расценены как атрофическое состояние нейронов, возникшее после массивного, уже закончившегося специфического разрушения (гибели) всего двигательного нейрона при АБС.

Уничтожение связей огромного количества структур ЦНС с общим конечным двигательный путем, филогенетически запрограммированным на самую тесную и постоянно действующую связь, способствовало развитию атрофических процессов во многих вышележащих структурах, лишенных своей главной деятельности в жизни человека — движений. Узловыми проблемами при АБС являются анализ представлений о механизме гибели — смерти мотонейронов и изучение возможного различия между процессами смерти их при семейном и спорадическом АБС [Bredesen D. et al., 1996].

- Читать далее "Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе"

Оглавление темы "Морфология бокового амиотрофического склероза":
1. Двигательные нейроны при боковом склерозе. Мышечные волокна при амиотрофическом склерозе
2. Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза
3. Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза
4. Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе
5. Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе
6. Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе
7. Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе
8. Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе
9. Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз
10. Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: