Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе

Теория A.Eisen и соавт. (1993) основывается на первичном поражении ВМН и на представлениях генетической детерминированности болезни верхних мотонейронов, при котором прямым контактом вторично вовлекается нижний мотонейрон [Hudson A. et al., 1998]. Предполагается, что специальный тип дисфункции ВМН ведет к гибели НМН.

В этой теории заложены высказывания Шарко о том, что амиотрофии распространяются от заболевания "латеральных столбов", "протопатических" к серому веществу спинальных, бульбарных отделов ("дейтеропатических"). В гипотезе A.Eisen критически оценивается и считается неспецифическим для АБС медленный аксональный транспорт, поскольку набухание аксона встречается при интоксикации иминодипропионилнитрилом (IDPN), отравлении алюминием, врожденной спинальной атрофии собак и др.

Включения в цитоплазме нейронов, которым придается значение признака АБС [Okamoto К. et al., 1980; Chou S. et al., 1993], встречаются не только при АБС, но и при паркинсонизме, болезни Альцгеймера. Эти включения являются дегенеративными проявлениями, но не более чем "могильные камни на умерших клетках" [Eisen A., 1993]. Меньшая гибель кортикальных мотонейронов при АБС объясняется тем, что ВМН связан с большим числом НМН.

Исходя из этого, гибель нескольких ВМН приводит к гибели многих НМН. Однако проверочные исследования R.Pamphlett и соавт. (1993) выявили плохую корреляцию между кортико-моторным нейроном и плотностью спинальных мотонейронов у больных БМН. Поэтому гипотеза о том, что ВМН является местом первичного повреждения, не поддерживается. Более вероятно, что утрата ВМН и НМН происходит с различной скоростью и, возможно, независимо один от другого.

поражение мотонейронов при склерозе

В условиях продленной жизни имеется много клинических наблюдений, достоверно указывающих на первоначальное заболевание НМН. Так, у больных Г. и Т. первым симптомом АБС являлся периферический паралич диафрагмы. Срочное применение ИВЛ не только спасло этим людям жизнь, но и позволило длительно самостоятельно, а затем с посторонней помощью передвигаться, сохранять профессиональный уровень научной работы.

Признаки поражения верхних мотонейронов не появлялись, между тем в течение столь длительного срока могли бы наблюдаться спастические парезы и параличи мышц, сохраняющих свою функцию.

Квалифицированное неврологическое обследование больного Е. не выявило явных признаков раннего вовлечения верхних мотонейронов. Напротив, его коллеги в первую очередь обратили внимание на угасание ахиллова рефлекса. Вероятно, поэтому с давних пор вследствие раннего поражения НМН из-за отсутствия спастических параличей при АБС выделялись полиневритические формы. Подострый полиомиелит или мотоневраксит с цитоплазматическими включениями был отделен от АБС [Коновалов Н.В. и др., 1962]. Эти формы должны быть отнесены к АБС, так как морфологически они идентичны.
Гистопатология их раскрывает массивный распад переднебоковых канатиков, преимущественно корково-спинномозговых путей.

- Читать далее "Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз"

Оглавление темы "Морфология бокового амиотрофического склероза":
1. Двигательные нейроны при боковом склерозе. Мышечные волокна при амиотрофическом склерозе
2. Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза
3. Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза
4. Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе
5. Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе
6. Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе
7. Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе
8. Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе
9. Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз
10. Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: