Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза

Морфологическое исследование центральной нервной системы при АБС в условиях продленной жизни на срок от 1,5 до 172 мес и общей продолжительности болезни от 12 до 272 мес выявило прогрессирующую деструкцию двигательного нейрона вплоть до тотальной гибели всей популяции мотонейронов и дезинтеграции связанных с ними миелиновых волокон. Клинически этот процесс выразился синдромом деэфферентации или тотальным вялым параличом.

Основная патология сводится к длительно нарастающим изменениям мотонейронов, заканчивающихся их гибелью. В двигательных структурах, еще сохраняющих популяцию нейронов, прослеживаются разные формы деструкции их: хроматолиз, потеря аксонов и дендритов, выраженная деформация контуров мотонейров, разные степени липидной дистрофии и вакуольной дегенерации.

Структура ядра мотонейрона сохраняется, но оно уменьшено в размерах, вытянуто и эктопировано. В цитоплазме происходит формирование разнообразных включений (эозинофильных, базофильных, гиалиноподобных). Процесс дегенерации мотонейронов заканчивается формированием бесструктурных клеточных тел. Прослеживается их нейронофагия. В местах тотальной гибели мотонейронов наблюдается выраженный изоморфный глиоз.

Процесс дезинтеграции и распада волокон белого вещества акцентуирован в корково-спинномозговых путях и достигает начала шарлаховой стадии к концу 1-го года болезни.

боковой склероз

При первоначальной бульбарной локализации и гибели всей популяции мотонейронов ядер нижней группы черепных нервов к 16-му месяцу болезни наблюдались скопления липофагов на месте волокон корково-спинномозгового (бокового) пути при незначительной деструкции волокон остальных путей спинного мозга. При первоначальной спинальной локализации процесса распаду подвергаются обе части корково-спинномозгового пути.

Скопление липофагов обнаруживается к концу 1-го года болезни и достигает наибольшей степени к 4 годам. В дальнейшем наблюдаются глиоз, фиброз сосудов, уменьшение объема и атрофия переднебоковых отделов спинного мозга. Задние канатики сохраняются в течение всего срока продленной жизни при АБС.

Наблюдается полное завершение патологического процесса во всех звеньях двигательного нейрона, кроме ядер глазодвигательных нервов, в которых отмечается сохранность нейронов. Электронно-микроскопическое исследование мышц глазодвигательного нерва показало сохранность структуры нервно-мышечного волокна и нервно-мышечных пластинок. Специальное значение имеют ультраструктурные изменения цитоплазмы астроцитов и в меньшей степени сохранившихся нейронов фронтальной коры.

В гранулярном цитоплазматическом ретикулуме обнаружены вирусоподобные включения типа пикорнавирусов. В случае уникального срока проведения ИВЛ при светооптическом исследовании наряду с гибелью всего двигательного нейрона, атрофией переднебоковых канатиков обнаруживаются распространенные изменения нейронов ствола, мозжечка и его ядер, черного вещества, синего пятна, коры головного мозга, включая клетки Беца. Эти изменения могли быть обусловлены утратой связей многих структур с разрушенным общим конечным путем.

Прослеживание патологического процесса в двигательной системе по срокам заболевания позволяет допустить возможность одновременного развития патологических изменений мотонейронов и корково-спинномозгового пути. Вместе с тем в конце первого года при первоначальной спинальной (поясничной) локализации и тотальной гибели всей популяции мотонейронов в этом регионе гибель волокон корково-спинномозгового пути выражена умеренно и скопления липофагов носят очаговый характер.

- Читать далее "Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза"

Оглавление темы "Морфология бокового амиотрофического склероза":
1. Двигательные нейроны при боковом склерозе. Мышечные волокна при амиотрофическом склерозе
2. Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза
3. Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза
4. Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе
5. Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе
6. Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе
7. Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе
8. Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе
9. Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз
10. Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: