Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе

Прогрессирующая гибель мотонейронов прослежена нами в течение всей продленной жизни на ИВЛ, вплоть до тотального паралича. В наблюдении 4 (больной П.) ДН развилась спустя примерно 96 мес от начала предвестников. Срок жизни при ИВЛ достиг 172 мес. Из них в течение первых 5 лет ИВЛ происходило прогрессировала параличей до стадии тотального паралича.
В этой последней стадии больной П. находился на ИВЛ 96 мес. Таким образом, общая продолжительность болезни составила более 22 лет.

В наблюдении 12 (больной К.) общая продолжительность болезни достигла 13 лет. Если исключить двухлетний период пребывания в состоянии тотального паралича, то срок "заболевания" мотонейронов до полной их гибели составит 11—12 лет, включая период предвестников. Таким образом; "заболевание" мотонейронов при АБС продолжается непрерывно и длительно, что достоверно прослеживается в условиях продленной жизни.

В ряде наших наблюдений продолжительность ИВЛ была более короткой, поскольку больные рано умерли от тяжелых соматических заболеваний, а иногда неожиданные причины обрывали жизнь больных (профузные кровотечения, технические неполадки аппаратов ИВЛ, обширная бронхолегочная патология и др.).

дефицит бокового склероза

Сведения о продленной жизни с помощью ИВЛ при АБС в литературе встречаются весьма редко. Уточнение сроков "болезни" мотонейронов вообще не проводилось. По материалам H.Hayashi и соавт. (1987), срок болезни от развернутых параличей до трахеостомии достигал 1 года. Общая продолжительность АБС от начала параличей достигла 9 лет, из них в течение 5 лет был синдром тотального паралича. Срок измеренного начала гибели мотонейронов в этом случае не уточнялся.

Один из больных АБС, 50-летний профессор математики, описывая свое заболевание и длительный срок применения ИВЛ, считал, что его болезнь продолжалась в течение всей взрослой жизни [Smith R., 1992].

Процесс вовлечения двигательных нейронов после сформировавшегося локального дефицита протекает с различной интенсивностью. Для периода предвестников наиболее характерны судороги мышц, локальная утомляемость, потеря массы тела. Это происходит именно в тех регионах, в которых затем разовьются в локальном периоде парезы и параличи. Первоначальный гнездный характер гибели мотонейронов определяет деление АБС на бульбарную, шейную, шейно-грудную и поясничную формы.

Локальный период может продолжаться от 2 до 36 мес. Возможно, медленная гибель мотонейронов (от 18 до 36 мес) в локальном периоде объясняется молодым возрастом заболевших (больной П., 18 лет, и больной К., 27 лет). Более длительное течение АБС у молодых отмечали также О.А. Хондкариай (1987), F.Norris (1992). В остальных наблюдениях локальный период в среднем не превышал 5 мес.

- Читать далее "Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе"

Оглавление темы "Морфология бокового амиотрофического склероза":
1. Двигательные нейроны при боковом склерозе. Мышечные волокна при амиотрофическом склерозе
2. Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза
3. Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза
4. Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе
5. Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе
6. Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе
7. Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе
8. Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе
9. Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз
10. Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: