Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе

При первоначальной спинальной локализации патологического процесса происходит тотальное поражение мотонейронов. Далее наступает период первоначальной генерализации с наибольшим вовлечением соседних мотонейронов по типу сегментарного распространения. Не прослеживается перебрасывания на отдельные мышечные группы, минуя соседние.

Напротив, распространение происходит с одной части тела на соседнюю, с одной ноги на другую, "как расплывается масляная капля на бумаге" (по образному выражению Н.В.Коновалова). Казалось бы, при первоначальной локализации в шейных и шейно-грудных сегментах следовало ожидать гибели наиболее близко расположенных мотонейронов, в частности каудальных ядер ствола, но погибают мотонейроны, лежащие ниже, в сегментах спинного мозга. Наиболее примечательно и документально подтверждено, что в условиях длительно проводившейся ИВЛ после тотальной гибели мотонейронов, иннервирующих диафрагму, парезы и параличи охватывали остальную мускулатуру, но функция ядер черепных нервов долго сохранялась.

В наблюдении 2 (больной Г.) только после сформировавшейся вялой тетраплегии появились признаки ГФЛП, а также фасцикуляции и слабость мимических мышц, усталость жевательных мьппц. Больной Г. страдал выраженной дисфагией, но самостоятельно проглатывал пишу на 87-м месяце пребывания на ИВЛ. Морфологически отмечались тотальная гибель мотонейронов спинного мозга и признаки гибели мотонейронов двигательных ядер черепных нервов.

спинальный боковой склероз

В наблюдении 4 (больной П.) вначале появились парезы мышц рук, затем постепенно, примерно в течение 100 мес, параличи охватили все мышцы тела. Самыми последними вовлеклись мотонейроны ядер черепных нервов, и тогда наступил тотальный паралич, продолжавшийся около 96 мес. Клиническая картина тотального паралича полностью соответствовала морфологическим изменением, характерным для гибели всего двигательного нейрона.

Фактический материал, освещающий пути распространения параличей, свидетельствует об устойчивости мотонейронов ядер черепных нервов, которые поражаются последними, даже при первичной локализации процесса в высоких шейных сегментах (СIII—СV). Этот феномен отмечен также при первоначальной локализации процесса в поясничных сегментах, но здесь наблюдается восходящий тип параличей. Сегментарный путь распространения гибели мотонейронов прослеживался нами во всех наблюдениях.

Морфологическое исследование ядер ствола в случае И. (12 мес болезни) выявило в ядре VII пары на 30—40 нормальных мотонейронов 1—2 погибающих. Надо заметить, что в этом наблюдении была первоначальная спинальная (поясничная) локализация и, следовательно, гибель мотонейронов началась в этом регионе и имела четкое сегментарное распространение. К 12-му месяцу болезни наступили почти тотальная гибель мотонейронов в спинном мозге и выраженная пролиферация глии. Клинически определялись паралич мьппц ног и глубокие парезы остальных мьппц.

Функция черепных нервов при этом была полностью сохранена. Морфологически прослеженная гибель единичных мотонейронов ядер лицевого нерва указывает на дегенерацию отдельных мотонейронов в местах, отдаленных от первоначальной локализации, и протекает длительно без неврологического дефицита.

- Читать далее "Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе"

Оглавление темы "Морфология бокового амиотрофического склероза":
1. Двигательные нейроны при боковом склерозе. Мышечные волокна при амиотрофическом склерозе
2. Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза
3. Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза
4. Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе
5. Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе
6. Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе
7. Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе
8. Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе
9. Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз
10. Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: