Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза

Свыше столетия научные разработки патогенеза бокового склероза проводились при классических формах болезни в условиях естественного его течения. Главной причиной смерти была ДН, наступавшая вследствие параличей дыхательной мускулатуры и бульбарных расстройств. Как показал наш опыт, длительное применение аппаратов ИВЛ избавляло больных АБС от мучительных симптомов ДН, наступающих в последний период болезни, и продлевало жизнь на различные, иногда длительные сроки. В этих условиях приобретают особую значимость клиническая эволюция и морфологическая структура процесса, формирующиеся за пределами естественных сроков болезни.

Предметом обсуждения является продолжительность существования патологически измененных ("заболевших") мотонейронов при АБС. Прежде всего необходимо установить, какой отрезок времени происходит до появления первых клинических признаков (парезов), указывающих на состоявшееся "заболевание" мотонейронов. В неврологической практике, как правило, отсчет начала болезни ведется от появления парезов, когда необходимое количество мотонейронов погибло и болезнь уже состоялась. Совершенно очевидно, что этому периоду с явными признаками локального процесса предшествует период скрытого течения болезни, когда количество заболевших мотонейронов еще невелико для того, чтобы реализовать отчетливый двигательный дефицит.

боковой склероз

Постановка этой проблемы оправдана, поскольку экспериментальными исследованиями еще 50 лет назад установлено, что потеря около 50 % всей популяции мотонейронов вызывает клинически определяемые парезы [Bodian D., 1948]. Многолетний контакт с больными АБС в различные периоды болезни в условиях продленной жизни с очевидностью подтвердил наличие периода предвестников болезни, существующего до появления клинически значимого неврологического дефицита. В это время больные практически здоровы и трудоспособны, но их уже начинает тревожить комплекс "неспецифических" симптомов, укладывающихся в рамки легкого дефицита функции двигательного нейрона: одышка, необычная общая и локальная утомляемость при физических, часто профессиональных нагрузках, судороги и подергивания мьппц, потеря массы тела в короткие сроки.

Продолжительность периода предвестников колеблется от 2 мес до 1 года. Такое различие во времени становится понятным, если принять во внимание значимость для жизни первоначального поражения мотонейронов. Если "заболевание" началось с мотонейронов ядер диафрагмы или ядер каудальной группы черепных нервов, то сроки предвестников с самого начала совпадают с локальным периодом (больной Б.). Парезы диафрагмы как первый симптом АБС обычно не диагностируются (больные Г., Т.). Такие больные поступают в реанимационное отделение с выраженными признаками ДН, когда уже необходима ИВЛ.

В остальных наблюдениях предвестники бокового склероза всегда были, но фиксация сроков их появления зависела от внимательности больных, а также интенсивности симптомов. Отсюда можно допустить, что до периода предвестников существует еще скрытый период патологических изменений мотонейронов, когда их минимальная потеря не отражается на двигательных функциях. Следовательно, необходимо отодвинуть начало заболевания мотонейронов за пределы периода предвестников, возможно, на срок до 1—2 лет. В это время жалобы больных на какой-либо двигательный дискомфорт вовсе отсутствуют, а гибель мотонейронов только начинается.

- Читать далее "Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе"

Оглавление темы "Морфология бокового амиотрофического склероза":
1. Двигательные нейроны при боковом склерозе. Мышечные волокна при амиотрофическом склерозе
2. Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза
3. Клинико-морфологическая картина бокового склероза. Морфология периода предвестников склероза
4. Морфология локального дефицита бокового склероза. Проявления начала разрушения ядер при склерозе
5. Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе
6. Морфология генерализованного бокового склероза. Поздние сроки продленной жизни при склерозе
7. Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе
8. Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе
9. Морфология бокового поясничного склероза. Тотальный амиотрофический склероз
10. Механизм гибели нейронов при боковом склерозе. Глазодвигательные нейроны при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: