Патогенез основных синдромов мультисистемной атрофии. Пирамидный синдром.

Развитие паркинсонизма при мультисистемной атрофии преимущественно связывают с дегенерацией нейронов компактной части черной субстанции и скорлупы (стриатонигральная дегенерация). В компактной части черной субстанции снижение численности нейронов, глиоз, отложение железа максимально выражены в вентролатеральной зоне, которая преимущественно вовлекается и при БП.

Поэтому при мультисистемной атрофии, как и при БП, относительно избирательно нарушается дофаминергическая иннервация нейронов скорлупы. Однако дофаминергическая иннервация хвостатого ядра при МСА все же страдает в большей степени, чем при БП. В скорлупе избирательно поражаются нейроны в задних двух третях ее дорсолатерального отдела, причем по мере прогрессирования заболевания дегенеративный процесс закономерно распространяется от дорсальных отделов скорлупы к вентральным и от задних ее отделов к передним.

Соответственно в задней части вентролатеральных отделов обоих сегментов бледного шара и ретикулярной части черной субстанции, на которые проецируется пораженный отдел скорлупы, выявляется значительное снижение числа эфферентных терминалей стриарных нейронов. Это указывает на дегенерацию проекционных нейронов скорлупы, дающих начало как прямому, так и непрямому пути. Важную роль в развитии двигательного дефекта, возможно играет и поражение наружного сегмента бледного шара (первичное или вторичное — за счет транссинаптической дегенерации). Таким образом, в отличие от БП, при МСА одновременно поражаются сразу несколько звеньев моторного круга.

мультисистемная атрофия

По данным G.Runnings et al. (1997), выраженность гипокинезии при мультисистемной атрофии коррелирует со снижением численности клеток черной субстанции и скорлупы, тогда как степень ригидности — только с изменениями в скорлупе.

Мозжечковые расстройства при мультисистемной атрофии связаны с поражением как прецеребеллярных структур (нейронов нижних олив и собственных ядер моста), так и клеток Пуркинье в коре полушарий и червя мозжечка. Дегенерации и демиелинизации подвергаются понто-церебеллярные пути, проходящие через среднюю ножку мозжечка. Зубчатые ядра мозжечка и отходящие от них волокна, проходящие в верхних ножках мозжечка, остаются относительно сохранными.

Пирамидный синдром объясняется поражением кортикоспинального пути, в составе которого в большей степени страдают тонкие миелинизированные волокна, тогда как толстые кортикоспинальные волокна остаются относительно сохранными.

Причиной прогрессирующей вегетативной недостаточности служит дегенерация симпатических преганглионарных нейронов боковых рогов спинного мозга, а также группы вегетативных ядер нижней части ствола (катехоламинергических нейронов в вентролатеральной области продолговатого мозга и голубом пятне, дорсального ядра блуждающего нерва, ядра единого тракта и аркуатного ядра). Таким образом, при МСА страдают как сегментарные (симпатические и парасимпатические), так и надсегментарные (центральные) вегетативные структуры.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Диагностика надъядерного паралича. Мультисистемная атрофия.":
1. Нарушения зрительного внимания и визуомоторной координации. Вегетативные нарушения.
2. Когнитивные нарушения при надъядерном параличе. Стадии когнитивных нарушений.
3. Изменения поведения и эмоционально-личностные нарушения. Нарушения сна и бодрствования при надъядерном параличе.
4. Течение и прогноз надъядерного паралича. Диагностические критерии надъядерного паралича.
5. Методы исследования при надъядерном параличе. Этапы исследования при надъядерном параличе.
6. Дифференциальный диагноз надъядерного паралича. Основы диагностики надъядерного паралича.
7. Мультисистемная атрофия. Классификация мультисистемной атрофии.
8. Эпидемиология мультисистемной атрофии. Этиология мультисистемной атрофии.
9. Патоморфология мультисистемной атрофии. Изменения при мультисистемной атрофии.
10. Патогенез основных синдромов мультисистемной атрофии. Пирамидный синдром.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: