Мультисистемная атрофия. Классификация мультисистемной атрофии.

Мультисистемная атрофия (МСА) — спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью и пирамидным синдромом в различных сочетаниях. Термин «мультисистемная атрофия» не следует путать с термином «мультисистемная дегенерация». Последний представляет собой общее название целой группы нейродегенеративных болезней, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением различных функциональных и нейромедиаторных систем головного мозга и полисиндромность в клинических проявлениях.

Мультисистемная атрофия — самостоятельная нозологическая форма, являющаяся одним из вариантов мультисистемных дегенерации.

Классификация мультисистемной атрофии

В зависимости от преобладания тех или иных синдромов выделяют 3 основных клинических типа мультисистемной атрофии:
1) стриатонигральную дегенерацию (стриатонигральный тип МСА), характеризующуюся преобладанием в клинической картине симптомов паркинсонизма;
2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопонтоцеребеллярный тип МСА), характеризующуюся преобладанием в клинической картине мозжечковой атаксии;
3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся доминированием в клинической картине симптомов прогрессирующей вегетативной недостаточности, прежде всего ортостатической гипотензии.

мультисистемная атрофия

В тех нередких случаях, когда невозможно выделить ведущий синдром, используют термин «смешанный тип МСА».

Различные клинические варианты мультисистемной атрофии описывались в литературе под разными названиями с конца XIX века. По мнению N.Quinn (1994), один из больных, описанных J.Parkinson (1817) в «Эссе о дрожательном параличе», на самом деле страдал МСА. В 1900 г. J.Dejerine и A.Thomas описали 2 спорадических случая прогрессирующей мозжечковой дегенерации с поздним началом, сочетавшейся с паркинсонизмом и вегетативной дисфункцией, впервые использовав термин «оливопонтоцеребеллярная атрофия» (ОПЦА), который отражал основные патоморфологические изменения у этих больных.

В 1918 г. von Stauffenberg впервые диагностировал оливопонтоцеребеллярную атрофию при жизни, выявив сочетание мозжечковых, вегетативных и паркинсонических симптомов, а при последующем патоморфологическом исследовании обнаружил изменения не только в оливах, мосте и мозжечке, но и в базальных ганглиях. В 1960 г. G.M.Shy и G.A.Drager описали 2-х больных с тяжелой вегетативной недостаточностью, сочетавшейся с паркинсонизмом, пирамидными и мозжечковыми симптомами, дистальными амиотрофиями. Патоморфологическое исследование в одном из этих случаев выявило сочетание изменений, присущих ОПЦА, с дегенерацией базальных ганглиев и симпатических нейронов боковых рогов спинного мозга.

Термин «стриатонигральная дегенерация» (СНД) был впервые предложен R.D.Adams, L. van Bogaert, H. van der Eecken (1961), описавшими 3-х больных с быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом, тремором, пирамидными знаками, дизартрией, атаксией и недержанием мочи. Патоморфологически у них были выявлены снижение численности нейронов и глиоз в скорлупе, черной субстанции, стволе и мозжечке. В 1969 г. J.G.Graham и D.R.Oppenheimer описали больного с прогрессирующей вегетативной недостаточностью и позднее присоединившимися мозжечковым и пирамидным синдромами, у которого патоморфологически выявлялись признаки ОПЦА, СНД, а также дегенерация клеток боковых рогов спинного мозга.

Анализ собственных наблюдений и данных литературы привели авторов к выводу, что клиническое и патоморфологическое сходство ОПЦА, синдрома Шая-Дрейджера и СНД, описывавшихся ранее как отдельные заболевания, не случайно, и они представляют собой единую нозологическую форму, для обозначения которой авторы предложили термин «мультисистемная атрофия». В течение последнего десятилетия произошло окончательное оформление МСА в отдельную клинико-патоморфологическую единицу. С открытием специфических для МСА глиальных цитоплазматических включений стало окончательно ясно, что эти три состояния на самом деле представляют собой проявления одной и той же болезни (Quinn N., 1989).

- Читать далее "Эпидемиология мультисистемной атрофии. Этиология мультисистемной атрофии."

Оглавление темы "Диагностика надъядерного паралича. Мультисистемная атрофия.":
1. Нарушения зрительного внимания и визуомоторной координации. Вегетативные нарушения.
2. Когнитивные нарушения при надъядерном параличе. Стадии когнитивных нарушений.
3. Изменения поведения и эмоционально-личностные нарушения. Нарушения сна и бодрствования при надъядерном параличе.
4. Течение и прогноз надъядерного паралича. Диагностические критерии надъядерного паралича.
5. Методы исследования при надъядерном параличе. Этапы исследования при надъядерном параличе.
6. Дифференциальный диагноз надъядерного паралича. Основы диагностики надъядерного паралича.
7. Мультисистемная атрофия. Классификация мультисистемной атрофии.
8. Эпидемиология мультисистемной атрофии. Этиология мультисистемной атрофии.
9. Патоморфология мультисистемной атрофии. Изменения при мультисистемной атрофии.
10. Патогенез основных синдромов мультисистемной атрофии. Пирамидный синдром.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: