Заболевание имеет быстропрогрессирующее течение. Тяжесть неврологического дефекта нарастает стремительнее, чем при БП даже в долеводопную эру. Уже через 3—5 лет способность к самостоятельному передвижению утрачивается, и больной оказывается прикованными к креслу или постели. После этого летальный исход обычно наступает в течение 1—1,5 лет.

Средняя продолжительность жизни, поданным разных исследований, колеблется от 5,9 до 9,7 лет. Иногда болезнь протекает быстрее, в редких случаях - более медленно. Максимально продолжительность жизни может составить 10—15 лет. Состояние больных значительно отягощается при травмах, вызванных падениями (например, при черепно-мозговой травме или переломе шейки бедра).

Смерть чаще всего наступает от аспирационной пневмонии, или других осложнений, связанных с иммобилизацией. Продолжительность жизни не зависит от возраста начала заболевания или наличия деменции.

Диагностические критерии надъядерного паралича.

Диагностика надъядерного паралича основывается главным образом на клинических данных, при этом следует принимать во внимание всю клиническую картину в целом, то есть сочетание симптомов и их временную эволюцию. ПНП следует заподозрить в том случае, когда у больного с относительно симметричным акинетико-ригидным синдромом, не уменьшающимся при приеме препаратов леводопы, рано развиваются:

— грубая постуральная неустойчивость с частыми падениями;
— глазодвигательные нарушения;
— тяжелые псевдобульбарные нарушения (дисфагия, гипофония).

Ключевое значение для ранней диагностики приобретает выявление таких глазодвигательных нарушений, как замедление вертикальных саккад, особенно при взгляде вниз, отсутствие вертикального оптикокинетического нистагма, дисфиксационные саккады.

Очень типична гиперэкстензия шеи, но она нередко развивается только на поздней стадии и не у всех больных (к тому же ретроколлис возможен и при БП). Иногда диагноз ПНП становится очевидным лишь при динамическом наблюдении.

На основании клинико-патоморфологических исследований предложены различные диагностические критерии. В последние годы особенно широко применяют критерии NINDS—SPSP, обладающие высокой специфичностью. Однако их чувствительность в лучшем случае достигает 83%. Таким образом, почти 20% случаев ПНП остаются диагностированными.

- Читать далее "Методы исследования при надъядерном параличе. Этапы исследования при надъядерном параличе."