Эпидемиология мультисистемной атрофии. Этиология мультисистемной атрофии.

Точных данных о заболеваемости и распространенности мультисистемной атрофии в популяции нет, что не в последнюю очередь объясняется отсутствием до недавнего времени единых диагностических критериев. По данным патоморфологических («некроэпидемиологических» — по выражению N.Quinn) исследований, МСА является причиной 3,4-22% (в среднем — 8,2%) случаев паркинсонизма.

Однако эти данные отражают накопление случаев мультисистемной атрофии в специализированных центрах, тогда как в популяции распространенность МСА, вероятно, ниже и составляет не более 5—10 на 100 000 населения (Quinn N.. 1994). По данным A.Schrag et al. (1999), изучавших частоту заболевания среди обратившихся за медицинской помощью, распространенность МСА составляет 4,4 на 100 000, но, по мнению авторов, она, вероятно, выше, так как некоторые случаи остались недиагностированными.

По данным французского популяционного исследования распространенность заболевания составляет 1,9 на 100 000 населения, что примерно соответствует распространенности такого заболевания, как боковой амиотрофический склероз.

мультисистемная атрофия

Хотя болезнь может проявиться в широком возрастном диапазоне (31—79 лет), чаще всего клинический дебют наблюдается в возрасте 45—60 лет (средний возраст начала- 53-54 года). Таким образом, МСА в среднем проявляется раньше, чем болезнь Паркинсона (БП) или прогрессирующий надьядерный паралич. Однако максимальная распространенность заболевания отмечается в возрасте 60-75 лет (7,5—28 на 100 000 населения). Заболеваемость в возрастном диапазоне от 50 до 99 лет составляет не менее 3 случаев на 100 000 населения в год.

Женщины болеют мультисистемной атрофией, по-видимому, чаще, чем мужчины, однако половая структура больных в различных центрах слишком вариабельна, чтобы делать окончательные выводы (Winning G.K. et al., 1994; Winning G.K. et al., 1997). Некоторые популяционные исследования, наоборот, показали преобладание заболевания у мужчин.

Этиология мультисистемной атрофии.

В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных групп нервных и глиальных клеток ЦНС, причины которой остаются неизвестными. В отличие от БП, функция митохондриальной дыхательной цепи у больных МСА не изменяется, существенно не снижен и уровень естественного антиоксиданта восстановленного глутатиона в базальных ганглиях. Таким образом, окислительный стресс, по-видимому, не играет столь важной роли в патогенезе заболевания, как при БП. Повышение общего содержания железа и ферритина в мозге у больных МСА, по-видимому, имеет неспецифический характер.

P.A.Hanna et al. (1999), проанализировав сведения о 100 больных с мультисистемной атрофией, отметили необычайно высокий процент лиц (11%), контактировавших с токсическими веществами, в том числе с органическими растворителями (n-гексан, бензен, метилизобугилкетон и др.), пестицидами, формальдегидом. Эти данные позволили выдвинуть гипотезу, что в основе МСА лежит генетически детерминированная повышенная чувствительность центральной нервной системы к внешним токсическим факторам. Но к настоящему времени генетических детерминант МСА выявить не удалось.

- Читать далее "Патоморфология мультисистемной атрофии. Изменения при мультисистемной атрофии."

Оглавление темы "Диагностика надъядерного паралича. Мультисистемная атрофия.":
1. Нарушения зрительного внимания и визуомоторной координации. Вегетативные нарушения.
2. Когнитивные нарушения при надъядерном параличе. Стадии когнитивных нарушений.
3. Изменения поведения и эмоционально-личностные нарушения. Нарушения сна и бодрствования при надъядерном параличе.
4. Течение и прогноз надъядерного паралича. Диагностические критерии надъядерного паралича.
5. Методы исследования при надъядерном параличе. Этапы исследования при надъядерном параличе.
6. Дифференциальный диагноз надъядерного паралича. Основы диагностики надъядерного паралича.
7. Мультисистемная атрофия. Классификация мультисистемной атрофии.
8. Эпидемиология мультисистемной атрофии. Этиология мультисистемной атрофии.
9. Патоморфология мультисистемной атрофии. Изменения при мультисистемной атрофии.
10. Патогенез основных синдромов мультисистемной атрофии. Пирамидный синдром.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: