Поражение гипоталамуса в препубертатном периоде. Препубертатный инфантилизм

М.С. Кахан и сотр. наблюдали у ряда больных поражение гипоталамуса в препубертатном периоде. Приводим наше наблюдение.
Больной А., 16 лет, рост 125 см, вес 35 кг, диспластической конституции, краниальный индекс — 80,7 суббрахицефального типа, объем грудной клетки 4284 см3, объем брюшной полости 8350 см3. Длина конечностей по Viola—100. Нервная система: зрачки равномерны, реагируют на свет и расстояние. Вертикальный нистагм, гиперкинез в виде хореиформных движений верхних конечностей. Мягкая нижняя параплегия. В крови и спинномозговой жидкости реакция Вассермана отрицательная. Недоразвитие половых желез: яички размером в небольшую фасоль, вторичные половые признаки отсутствуют, лицо инфантильное, как у ребенка 7 лет. Больной умер от воспаления легких.

На вскрытии менингеальная оболочка утолщена, в подкорковых узлах и в инфундибулярной области преобладают воспалительные изменения. В щитовидной железе — картина гипофункции с уплотнением фолликулярного эпителия. Кортикальная часть надпочечников не развита, бедна липоидами. Семенники атрофичные, семенные канальцы представлены двумя слоями клеток. Сперматозоидов нет. Сертолиевы клетки отсутствуют, интерстициальная ткань незначительно развита. Предстательная железа также не развита. В гипофизе отмечается разрежение ткани, число эозинофильных клеток уменьшено, редко встречаются синцитии. Базофильные клетки находятся больше на периферии передней доли гипофиза.
Преобладают хромофобные клетки. В задней доле отмечается некоторое разрежение клеточных элементов гипофиза.

В 1935 г. мы наблюдали 3 больных с гемиатетозом, эпилептиформными приступами и гипофункцией половых желез.
У одной больной рост был 146 см, вес 47 кг. Краниальный индекс — 80, суббрахицефальный. Левосторонний гемипарез с атетозом. Вторичные половые признаки не развиты. Грудные железы инфантильны, менструация отсутствует. При ректальном обследовании была обнаружена недоразвитая матка.

гипоталамус в препубертатном периоде

Такие изменения нередко отмечались у больных, которые перенесли в детском возрасте тяжелое заболевание центральной нервной системы (менинго-энцефалит).
Наряду с корковыми явлениями у них обнаруживается также подкорковое и инфундибулярное поражение. Подобных больных описали Б. Н. Могильницкий, М. С. Маргулис, Н. И. Гращенков и сотрудники, М. А. Копелович и Е. П. Тихонова.

Приводим кратко еще одно наблюдение.
Больной В., 46 лет, в возрасте 10 лет перенес сыпной тиф. С трудом окончил 2 класса начальной школы. Тогда же у него было обнаружено недоразвитие половых органов. Женился, но половой жизнью не жил. Физически хорошо развит. Рост 160 см, вес 45 кг, объем черепа 50 см. Кожа лица морщинистая, сухая, волосы на голове редкие. Зрачки равномерны, на свет и расстояние реагируют вяло, конвергенция нарушена, особенно справа, нистагмоидные движения глазных яблок. Дряблость мышц, динамометрическая сила 60. Со стороны эндокринной системы отмечена аплазия полового аппарата, половой член инфантильный.

Известны случаи травм гипоталамуса, вызывающие снижение функций половых желез в препубертатном возрасте.
Для иллюстрации сказанного приводим следующее наблюдение.

Больной К., 38 лет, в детстве упал в колодец, перенес травму головы, потерял сознание, из носа и ушей текла кровь, не мог ходить 2 недели. В 14 лет был высокого роста, половые органы не были развиты. В настоящее время длина полового члена 8 см, эрекции и эякуляции не имеет, libido отсутствует. Половой аппарат больного, как у 10-летнего мальчика. Зрачки равномерны, хорошо реагируют на свет и расстояние. Конвергенция нарушена справа, сглаженность правой носогубной складки. На верхних конечностях сухожильные и надкостные рефлексы слегка понижены.

Рефлекс Маринеску-Радовича положителен, на нижних — без особых отклонений. Все виды чувствительности сохранены. Некоторое увеличение щитовидной железы, турецкое седло слегка увеличено.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Нарушения функции гипофиза и гипоталамуса":
  1. Гипофизарный гипогонадизм. Гипофизарный гипогенитализм в постпубертатном периоде
  2. Гипофизарный гипергонадизм. Гипоталамическая гипофункция половых желез
  3. Поражение гипоталамуса в препубертатном периоде. Препубертатный инфантилизм
  4. Гипофункция половых желез в постпубертатном периоде. Постпубертатный инфантилизм
  5. Тиреотропный гормон. Структура и функции ТТГ
  6. Гипофизарные гипотиреоз и гипертиреоз
  7. Гипоталамические нарушения функции щитовидной железы
  8. Гипоталамический гипертиреоз. Гипертиреоз при энцефалитах
  9. Гипертиреоз после травмы гипоталамуса. Пример посттравматического гипертиреоза
  10. Гипертиреоз после электрошока (диэнцефалоза). Гипертиреоз после раздражения афферентных нервов (каузальгии)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: