Гипосомия гипофизарного происхождения - задержка роста, карликовость

По данным Perits, Paltauf и др., у карликов наблюдается полное разрушение гипофиза или только его передней доли. Нередко при этом обнаруживают хромофобную аденому, разрушающую хромаффинные клетки, атрофические изменения могут наступить также в результате хронического воспалительного процесса (сифилис, туберкулез) или закупорки кровеносных сосудов гипофиза.

Иногда процесс, начинающийся в расположенных близко к гипофизу участках, в виде краниофарингиомы, менингиомы и других новообразований, разрушает гипофизарную ткань. Деструкция ацидофильных клеток и остальной железистой ткани объясняет разнообразные формы нанизма, появление инфантилизма и других признаков. Турецкое седло уменьшено в размерах, а при аденоме имеет баллоновидную форму с расширенным ходом.
Поскольку речь идет о поражении передней доли гипофиза, клиническая картина развивается в зависимости от периода и интенсивности деструктивного процесса.

Так, некоторые исследователи отметили поражение гипофиза еще в последние месяцы внутриутробной жизни, но чаще всего изменения в передней доле гипофиза наступают в постнатальном периоде. В зависимости от этого можно наблюдать новорожденных карликового роста и карликов разных возрастов. Чаще всего карлики бывают жизнеспособными, если процесс начался в препубертатном возрасте. В таких случаях рост больных соответствует росту детей 5—13 лет. Если же поражение гипофиза имело место в периоде или после половозрелости, то рост карликов соответствует возрасту 13—16 лет.

гипосомия

Для клинической картины большое значение имеет степень деструктивного процесса гипофиза, поскольку у больных нарушается биосинтез не только гормона роста, но и адренокортикотропного, тиреотропного и гонадотропного гормонов. Поэтому к клинической картине прибавляются и другие признаки, нередки явления пангипофизарной недостаточности.

Гипосомия гипофизарного происхождения часто сопровождается инфантилизмом, так как у больных не выделяется также гонадотропный гормон. Скелет у таких больных развивается гормонично, однако эпифизарныс хрящи не закрываются, мышечная система слабо развита, внутренние органы имеют небольшой размер (микросплаихния). Половые железы (семенники и яичники) не созревают, у больных отсутствует внешняя и внутренняя секреция, не развиваются вторичные половые признаки (оволосение, изменение голоса, наружные половые органы, молочные железы).

В результате отсутствия выделения адренокортикотропного гормона наблюдается умеренное развитие подкожного жира, исхудание и другие признаки недостаточности функций коры надпочечников. В связи с отсутствием выделений тиреотропного гормона у больных можно отметить гипотиреоидные явления.

Особое значение имеет случай гипосомии с нормальной функцией половых желез. Так, Е. А. Васюкова наблюдала у 17 из 123 гипофизарных карликов нормальную функцию полового аппарата (сперматогенез, регулярный овариальный цикл), нормальное развитие вторичных признаков. Беременность у женщин, страдающих гипосомией, может протекать нормально, однако роды бывают очень тяжелыми. Нередко возникает необходимость в кесаревом сечении.

Гипосомические особенности иногда приобретают наследственный, семейный характер, тогда рождаются дети небольшого роста. Так объясняется образование гипогипофизарной конституции. Более того, у ряда больных отмечается хорошая или даже повышенная активность половых функций, что приводит к преждевременному закрытию эпифизарных хрящей и уменьшению длины нижних конечностей. Такие процессы объясняют появление ахондроплазий. Отличительной чертой гипофизарной гипосомии является отсутствие нарушения функций со стороны центральной нервной системы и высшей нервной деятельности.

Иногда наблюдаются талантливые, одаренные больные, что отличает эту форму от церебрально-гипоталамической, при которой существуют явные расстройства центральной нервной системы. Нередко гипотиреоидные компоненты могут влиять на развитие и функции нервной системы, но такие явления не очень выражены и имеют временный характер. Редко встречаются расстройства других функций, как гипотермия, гипотония, нарушение пищеварения, кроветворения; обменные расстройства также могут возникать в зависимости от патогенетических факторов (снижение основного обмена, гипогликемия, гипохолестеринемия и другие обменные изменения).

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Нарушения синтеза гормонов в гипофизе и гипоталамусе":
  1. Расстройство образования соматотропного гормона. Нарушения синтеза гормона роста
  2. Гипосомия гипофизарного происхождения - задержка роста, карликовость
  3. Гипосомия гипоталамического происхождения. Гипоталамическая карликовость, нанизм
  4. Гиперсомия гипофизарного происхождения. Гигантизм и акромегалия
  5. Гиперсомия гипоталамического происхождения
  6. Нарушения синтеза и секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  7. Гиперадренокортикотропные синдромы. Аденома гипофиза - в пределах турецкого седла
  8. Опухоль гипофиза с поражением гипоталамуса
  9. Гипоадренокортикотропные синдромы. Недостаток АКТГ в организме
  10. Нарушения синтеза и секреции гонадотропных гормонов

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: