Гиперсомия гипофизарного происхождения. Гигантизм и акромегалия

Известны две формы гиперсомии: гигантский рост и акромегалия, которые наблюдаются при повышении выделения соматотропного гормона. В некоторых случаях на вскрытии обнаруживается эозинофильная аденома. Гигантский рост возникает, когда усиленное выделение соматотропного гормона начинается до половозрелости.

Акромегалия развивается при повышенном выделении соматотропного гормона, наступающем после закрытия эпифизарных хрящей. У таких больных процесс первично развивается в передней доле гипофиза, однако в случае эозинофильной аденомы можно наблюдать увеличение опухоли, перерождение которой приводит к разрушению турецкого седла, к поражению соседних участков центральной нервной системы и даже к метастазам. При этом картина очень разнообразна и не отличается от клиники опухоли головного мозга.

Гигантизм

Гигантский рост характеризуется главным образом определенными изменениями скелета, в частности нижних конечностей. Вместе с тем у таких больных половые органы хорошо развиты, вторичные признаки развиваются, половозрелость наступает. Процесс роста охватывает большой ряд костей, в частности нижних конечностей, позвоночника. Изменения в последнем нередко приводят к кифозу или сколиозу.

Гигантский рост также сопровождается увеличением некоторых внутренних органов, однако грудная клетка у больных узкая, вследствие чего, по мнению некоторых клиницистов, у них развивается туберкулез легких. Из наших наблюдений следует, что гигантский рост имеет иногда семейный характер, но нередко родители имеют нормальный рост, а дети — гигантоиды.

При гигантизме отмечается нерезко выраженный гипогенитализм; как правило, половые органы у больных нормально развиваются, менструация протекает регулярно, беременность и роды нормальные. Мы наблюдали сочетание гигантизма с гипертиреозом, что объясняется повышенным выделением тиреотропного гормона. Секреция адренокортикотропного гормона была не нарушена. Отмечаются нерезкие явления гигантизма в препубертатном или пубертатном периоде, причем у юношей и девушек рост достигает 176—179 см, после чего изменения скелета у них прекращаются, размер турецкого седла не изменяется или незначительно увеличивается.

гигантизм

Акромегалия

Различают три формы акромегалии, или акромегалоидного состояния: 1) изменения, наступающие в результате повышения активности соматотропного гормона передней доли гипофиза без нервных осложнений (чисто гипофизарная форма); 2) изменения, которые, как и при предыдущей форме, протекают в виде гипофизарной гиперсомии, а в дальнейшем, в результате развития опухоли, поражаются центры гипоталамуса (гипофизарпотипоталамическая); 3) акромегалия, или акромегалоидные состояния, гипоталамического происхождения.

Первая форма чисто гипофизарная, объясняется степенью выделения соматотропного гормона, влияющего на развитие скелета после окончания процесса окостенения. Поэтому кости растут не в длину, а в ширину. Увеличиваются размеры стоп и кистей, грудной клетки и черепа, особенно нижней челюсти (прогнатизм). Гипертрофируются мягкие части, нос и губы, уши, язык и т. д. Увеличивается размер внутренних органов (спланхномегалия). На основании экспериментальных исследований становятся вполне понятными и другие симптомы, такие, как гипергликемия и глюкозурия (гипофизарный диабет). Картина акромегалии изменяется, если и другие гормоны выделяются в повышенном количестве.
Давно известна гиперфункция щитовидной железы при акромегалии, она является результатом усиленного выделения тиреотропного гормона.

В связи с повышенным выделением гонадотропных гормонов можно отметить увеличение размеров и функций половых желез. В начальном периоде это приводит к явлениям гиперсексуализма с повышенным libido, однако у женщин, особенно при нерегулярном выделении фолликулостимулирующего и лютеиностимулирующего гормонов, наступают различные расстройства менструального цикла. Гипофункция половых желез наступает, как будет видно, когда гипофиз поражает центры гипоталамуса.

У таких больных можно выявить ряд расстройств, связанных с повышенным выделением адренокортикотропного гормона (ожирение, гирсутизм, гипертония). Наконец, у женщин чаще, чем у мужчин, наблюдается галакторея, которая наступает в результате усиленного выделения лактогеиного гормона.

Вторая форма, гипофизарно-гипоталамическая, протекает с очень пестрой клинической картиной и зависит от размеров.опухоли гипофиза, от местного поражения участков мозга и соседних с гипофизом нервных центров. Признаки этого заболевания напоминают таковые при опухоли мозга (головная боль, тошнота, рвота, головокружение, эпилептиформные приступы). Вместе с тем, если опухоль развивается в направлении зрительного перекреста, возникает билатеральная гемианопсия. Опухоль может развиваться в сторону маммилярных телец, рострального отдела ретикулярной субстанции и сопровождаться приступами нарколепсии.

При гипофизарно-гипоталамической форме наблюдается возникновение ожирения и атрофии половых желез по адипозо-геиитальному типу. Нередко у таких больных встречается несахарный диабет или противоположная форма с ретенцией жидкости в организме, олигурией, отеками (гипергидропексический синдром Пархона).

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Нарушения синтеза гормонов в гипофизе и гипоталамусе":
  1. Расстройство образования соматотропного гормона. Нарушения синтеза гормона роста
  2. Гипосомия гипофизарного происхождения - задержка роста, карликовость
  3. Гипосомия гипоталамического происхождения. Гипоталамическая карликовость, нанизм
  4. Гиперсомия гипофизарного происхождения. Гигантизм и акромегалия
  5. Гиперсомия гипоталамического происхождения
  6. Нарушения синтеза и секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  7. Гиперадренокортикотропные синдромы. Аденома гипофиза - в пределах турецкого седла
  8. Опухоль гипофиза с поражением гипоталамуса
  9. Гипоадренокортикотропные синдромы. Недостаток АКТГ в организме
  10. Нарушения синтеза и секреции гонадотропных гормонов

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: