Диффузный полипоз толстой и прямой кишки. Синдром Пейтца — Егерса.

Диффузный полипоз толстой и прямой кишки — тяжелое заболевание с выраженным наследственным семейным характером, впервые проявляющееся обычно в молодом возрасте. В отличие от одиночных и групповых полипов диффузпый полипоз представляет собой об-лигатное предраковое заболевание, поскольку к 50—55 годам нелеченый диффузный полипоз переходит в рак почти в 100% случаев.
Диффузный полипоз делят на три основные формы: 1) диффузпый семейный полипоз прямой и толстой кишки, 2) синдром Гарднера и 3) синдром Пейтца — Егерса.

Основная масса больных распространенным полипозом толстой кишки относится к первой группе. Синдром, описанный Gardner в 1948 г., представляет собой диффузный полипоз толстой кишки, сочетающийся с доброкачественными опухолями мягких тканей и остозом (остеомы, экзостозы, остеосклероз трубчатых костей).

Синдром Пейтца — Егерса заключается в диффузном множественном полипозе всего желудочно-кишечного тракта и наличии пигментных пятен на коже вокруг рта, на слизистой оболочке щек, на ладонях. Полная триада признаков (полипы толстой кишки, полипы желудка и тонкой кишки, пигментация) в отечественной литературе пе описана. По-видимому, в нашей стране «чистый» синдром Пейтца — Егерса с внекишечными проявлениями встречается исключительно редко.

Учитывая семейный характер болезни, необходимо обследовать всех родственников больного, в том числе и не предъявляющих жалоб. Для более полного выявления макроморфологического строения полипов целесообразно варьировать методику исследования в зависимости от предполагаемой формы полипоза, которая предварительно должна быть установлена с помощью ректороманоскопии.

полипоз толстой кишки

При милиарном полипозе рекомендуется исследовать толстую кишку тонким слоем бариевой взвеси по методике, указанной выше. Аденоматозные и ворсинчатые полипы лучше выявляются в условиях двойного контрастирования. Смешанные формы полипоза, сочетающие как аденопапилломы, так и милиарные полипы, в равной степени обнаруживаются как при использовании полутугого заполнения, так и двойного контрастирования.

В выявлении ракового превращения полипов рентгенологический метод имеет определенные пределы. Наиболее надежно рентгенологически можно диагностировать уже относительно крупные раковые опухоли, развившиеся из полипов с симптоматикой, типичной для рака прямой и толстой кишки. В более ранних стадиях об озлокачествлении полипов можно думать лишь в случае обнаружения на фоне однородных дефектов наполнения более крупных дефектов с неровными контурами, с депо бария па их поверхности в изъязвлениях, а также при появлении ригидности кишечной стенки на ограниченном участке.

Самые начальные стадии озлокачествлеиия полипов рентгенологически не выявляются.
В 10-70% на фоне диффузного полипоза развивается сразу несколько раковых опухолей. Дифференцировать диффузный полипоз толстой и прямой кишки в первую очередь необходимо с псевдополипозом, т. е. с полиповидными разрастаниями слизистой оболочки, возникающими при неспецифическом язвенном колите, гранулематозном колите, после перенесенной дизентерии или аме-биазе толстой кишки.

Псевдополипоз связан с клиническими проявлениями основного заболевания, отличающимися от симптоматики истинного диффузного полипоза, сопровождается рубцовым стенозом кишки, изъязвлениями слизистой оболочки, не наблюдающимися при истинном полипозе. Сужение кишки при диффузном полипозе может быть вызвано лишь раковым превращением полипов.

Редко встречаются такие сходные но рентгенологической картине с полипозом заболевания, как изолированный лимфоматоз кишки (лимфогранулематоз, лимфосаркома), множественный липоматоз.

- Читать далее "Виллезная опухоль. Ворсинчатая опухоль толстой кишки."

Оглавление темы "Диагностика опухолей толстой кишки.":
1. Опухоли толстой кишки. Полипы толстой кишки.
2. Признаки злокачественности полипов. Озлокачествление полипов толстой кишки.
3. Диффузный полипоз толстой и прямой кишки. Синдром Пейтца — Егерса.
4. Виллезная опухоль. Ворсинчатая опухоль толстой кишки.
5. Доброкачественные неэпителиальные опухоли толстой кишки. Эндометриоз толстой кишки.
6. Рак толстой кишки. Классификация рака толстой и прямой кишки.
7. Техника ирригоскопии. Рентгенологическая семиотика рака толстой и прямой кишки.
8. Признаки распада опухоли толстой кишки. Признаки ампутации кишки.
9. Оценка смещаемости толстой кишки. Методика париетографии.
10. Саркома толстой кишки. Диагностика саркомы толстой кишки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: