Пороки развития атрио-вентрикулярного канала. Механизмы формирования общего атрио-вентрикулярного канала

С. А. Колесников с соавт. (1962), а также В. И. Бураковский с соавт. (1963) рекомендуют объединить все анатомические варианты рассматриваемой аномалии сердца под общим названием «пороки развития атрио-вентрикулярного канала». Среди них авторы выделяют две формы: 1) частичную, для которой характерно полное разделение атрио-вентрикулярного канала, наличие дефектов в перегородках сердца, расщепление створок атрио-вептрикуляриых клапанов; 2) полную, отличающуюся наличием общего атрио-вентрикулярного канала, дефектов перегородок сердца и расщеплением створок атрио-вентрикулярных клапанов.

C. S. Wakai и J. E. Edwards (1956, 1958), а также G. Giraud с соавт. (1957) и W. M. Frater (1965) различают три формы общего атрио-вентрикулярного клапана: 1) частичную, в которой сочетаются первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление передней створки митрального клапана; 2) полную, для которой характерно наличие общего атрио-вентрикулярного отперстия, аномально развитых створок митрального и трехстворчатого клапанов и комбинированного дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки; 3) промежуточную, характеризующуюся сочетанием первичного дефекта межпредсердной перегородки с неполным расщеплением передней створки митрального и септальной створки трехстворчатого клапанов.

В отличие от названных выше исследователей, К. Taguchi с соавт. (1968) все разновидности общего атрио-вентрикулярного канала делит в зависимости от наличия или отсутствия аномалии перегородочной створки трехстворчатого клапана на следующие группы: 1) дефекты предсердно-желудочковой перегородки без патологии трехстворчатого клапана (падклананный дефект); 2) дефекты предсердно-желудочковой перегородки с патологией трехстворчатого клапана (внутриклапанный или комбинированный внутри- и подклапанный дефект); 3) промежуточная форма дефекта (комбинированный над- и подклапанный дефект).

D. С. McGoon с соавт. (1959) предложил такую классификацию общего атрио-вентрпкулярпого канала: 1) частичный общий атрио-вентрикулярный канал; 2) полный общий капал; 3) дефекты межжелудочковой перегородки с расщеплением атрио-вентрикулярных клапанов; 4) общее предсердие.

Первые две формы общего атрио-вентрикулярного канала полностью соответствуют определению С. S. Wakai и J. E. Edwards (1956). Третья форма представляет собой редкий вариант, при котором дефект межжелудочковой перегородки сливается с щелью расщепленных передней створки митрального и перегородочной створки трехстворчатого клапанов. Межпредсердная перегородка не изменена.

Что касается четвертой формы, то она описана выше в разделе о вторичных дефектах межпредсердной перегородки.
Основываясь на эмбриологических данных, опубликованных J. Tandler (1911, 1913) и F. P. Mall (1912), некоторые исследователи (F. D. Gunn и I. M. Dicckmann, 1927) высказали мнение о том, что общий незаращенный атрио-вентрикулярный канал возникает в результате аномального развития атрио-вентрикулярных эндокардиальпых подушек. Е. Watkins и R. E. Cross (1955) применили термин «дефект эндокардиальпых подушек» для обозначения первичного дефекта, a R. Burgarelli и С. Romano (1959) этим термином обозначили все пороки, начиная от незаращенного периичпого отверстия и кончая полной формой неразделенного атрио-пентрикулярпого канала.

атрио-вентрикулярный канал

Отмечая существование немалой путаницы в терминологии, применяемой для обозначения различных форм общего атрно-вентрикулярного капала, С. N. Barnard и V. Schrire (19(H) указывали, что термин «дефект эндокардиальных подушек», предложенный Е. Watkins и R. E. Cross (1955), наиболее приемлем для определения этого порока, так как общим патологическим моментом для всех его форм является неправильное развитие эндокардиальных подушек.

Пользуясь этой последней терминологией, а также исходя из практических соображений, С. N. Barnard и V. Schrire предложили все формы общего атрио-вентрикулярного канала разделить на 1) пороки развития эндокардиальпых подушек без дефекта в межжелудочковой перегородке и 2) дефекты эндокардиальпых подушек с дефектом в межжелудочковой перегородке.

Придерживаясь терминологии Е. Watkins и R. I. Cross и стремясь охватить все известные до настоящего времени формы общего атрио-пентрикулярпого капала L. M. van Mierop и соапт. (1962) делят их на пять групп.

1. Межпредсердные и межжелудочковые сообщения и несоединившиеся эндокардиальные подушки. Характерны комбинированный дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, неразделение общего атрио-вентрикулярного канала, расщепление передней митральной и внутренней створок трехстворчатого клапана.
2. Межпредсердное и межжелудочковое сообщения и частичное слияние эндокардиальпых подушек. Для этой формы характерны дефект межпредсердной перегородки, полное расщепление передней створки митрального клапана и неполное расщепление внутренней створки трехстворчатого клапана.

3. Межжелудочковое сообщение и частичное соединение эндокардиальпых подушек. В этом варианте нет дефекта межпредсердной перегородки, имеется расщепление внутренней створки митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки.
4. Межпредсердное сообщение и частичное соединение эндокардиальпых подушек. Характерны дефект межпредсердной перегородки и расщепление внутренней створки митрального клапана.
5. Атрио-вентрикулярное сообщение и частичное соединение эндокардиальных подушек. Характеризуется расщеплением внутренней створки трехстворчатого клапана и наличием дефекта, соединяющего полости правого предсердия и левого желудочка.

Большое количество классификаций врожденных дефектов межпредсердной перегородки свидетельствует о том, что вопрос о систематизации форм этого сложного порока сердца еще не решен.

- Читать далее "Топография дефекта межпредсердной перегородки. Аномалии закрытия овального отверстия"

Оглавление темы "Дефект межпредсердной перегородки - ДМПП":
1. Элементы предсердно-желудочковой проводящей системы сердца. Анатомия дефектов межпредсердной перегородки
2. Классификация дефекта межпредсердной перегородки. Виды ДМПП
3. Анатомо-клиническая классификация ДМПП. Общий атриовентрикулярный канал
4. Пороки развития атрио-вентрикулярного канала. Механизмы формирования общего атрио-вентрикулярного канала
5. Топография дефекта межпредсердной перегородки. Аномалии закрытия овального отверстия
6. Топография открытого овального отверстия. Расположение овальной ямки сердца
7. Формы дефекта овального окна. Перфорации клапана овального отверстия сердца
8. Топография отверстия овального окна. Отсутствие клапана овального отверстия
9. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки. Причины вторичных дефектов ДМПП
10. Форма вторичных дефектов ДМПП. Топография вторичного дефекта межпредсердной перегородки

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: