Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода.

Аномалии впадения верхней полой вены чаще всего представлены либо ее впадением не в правое, а в левое предсердие, либо сохранением левой верхней полой вены, которая не редуцировалась на эмбриональном этапе развития. До недавнего времени считалось, что диагностика аномалий впадения верхней полой вены является одним из наиболее сложных вопросов пренатальной ультразвуковой диагностики ВПС. В настоящее время эта аномалия перешла в разряд легко диагностируемых аномалий при условии скринингового использования среза через три сосуда.

Оценка среза через три сосуда позволяет не только выявлять пороки главных артерий, но и оценивать верхнюю полую вену и исключить аномалии ее впадения. Аномальное впадение верхней полой вены можно заподозрить еще при изучении четырехкамерного среза сердца, так как нередко при этом пороке отмечается расширение коронарного синуса левого предсердия в виде округлого анэхогенного образования. При оценке среза через три сосуда верхняя полая вена в обычном месте либо не визуализируется, а определяется слева от легочного ствола, либо их может быть две - одна в типичном месте справа, рядом с восходящей аортой, другая - слева от легочного ствола.

За два года работы в центре пренатальной диагностики г. Оренбурга было выявлено 6 случаев аномалий впадения верхней полой вены, из них в трех наблюдениях этот порок отмечен в изолированном виде, беременности закончились срочными родами, дети развиваются нормально, признаки сердечной недостаточности отсутствуют. В 3 случаях аномалии впадения верхней полой вены сочетались с другими пороками, по поводу которых беременности были прерваны по медицинским показаниям, при па-тологоанатомическом исследовании пренатально выставленные диагнозы были подтверждены.

Группа исследователей из Франции проанализировала 22 случая пренатально диагностированного расширения коронарного синуса. Во всех наблюдениях эта особенность строения сердца была связана с наличием аномальной левой верхней полой вены, которая была подтверждена постнатальными исследованиями. Специалисты пришли к выводу, что в случаях изолированного аномального впадения верхней полой вены, когда отсутствует сочетанная патология со стороны сердца и других органов, прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

опухоли сердца

Опухоли сердца у плода

Опухоли сердца относятся к одним из наиболее редких видов врожденных пороков, частота которых составляет 1 случай на 10 000 аутопсий во все возрастные периоды. При эхокардиографическом исследовании плода среди всех выявляемых пороков опухоли занимают только 0,14%. В пренатальном периоде и в младенческом возрасте наиболее частой опухолью сердца является рабдомиома. Реже встречается тератома, фиброма, миксома, мезоте-лиома и гемангиома. В среднем на рабдомиому приходится 40-60% всех врожденных опухолей сердца, на тератому - 19-25% и на фиброму - 15-25%.

Опухоли сердца у плода бывают преимущественно доброкачественными и локализуются в стенках сердца, внутри сердечных камер или соединены с ними, располагаясь снаружи в перикардиальной полости.

Первое описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики рабдомиомы, исходящей из межжелудочковой перегородки, принадлежит G. DeVore и соавт.. К настоящему времени в отечественной периодике было опубликовано достаточно большое число наблюдений пренатальной ультразвуковой диагностики рабдомиомы. По данным всех специалистов, рабдомиома чаще всего исходит из желудочков и межжелудочковой перегородки, проявляясь как образование однородной структуры повышенной эхогенности. Для рабдомиомы в большинстве случаев (90%) характерно наличие нескольких опухолевых узлов, располагающихся в разных полостях сердца. Однако в наших исследованиях были отмечены случаи с одиночными опухолевыми узлами. Рабдомиома может приводить к неиммунной водянке плода с наличием гидроперикарда и гидроторакса.

В 50-86% случаев у детей с рабдомиомой сердца выявляется туберозныи склероз внутренних органов в виде кальцификатов, преимущественно головного мозга, а также субэпендимальные гамартомы, множественные гамартомы сетчатки и характерное поражение кожи. Многие авторы предлагают рассматривать обнаружение рабдомиомы сердца у плода как пренатальный эхографический маркер туберозного склероза. Поэтому диагноз рабдомиомы может быть заподозрен при наличии указаний в семейном анамнезе на туберозныи склероз.

Тератомы могут быть интра- и экстраперикардиальными. Чаще всего они имеют характерное сложное строение, представленное как солидным, так и кистозным компонентами, иногда с участками кальцификации.Обычнотератома локализуется ближе к основанию сердца и нередко затрагивает аорту и легочную артерию. Поэтому при тератоме сердца очень часто обнаруживается перикардиальный выпот. Выявление перикардиального выпота является достаточно надежным признаком интраперикардиального расположения опухоли, но его не следует расценивать как надежный прогностический признак неблагоприятного перинатального исхода, так как только развитие водянки плода может приводить к внутриутробной гибели.

К настоящему времени нам удалось найти сведения о 32 случаях пренатальной диагностики тератом интраперикардиальной локализации. Срок их обнаружения варьировал от 19 до 37 нед и в среднем составил 28,5 нед беременности. Общие потери были зарегистрированы в 12 (37,5%) из 32 наблюдений, включая три случая прерывания беременности. Перикардиальный выпот был отмечен у 30 из 32 плодов. В последние годы многие исследователи считают необходимым в случае пролонгирования беременности при наличии перикардиального выпотау плодов стератомами сердца проводить перикардиоцентез для обеспечения благоприятных перинатальных исходов. Проведенный нами анализ опубликованных наблюдений показал, что при обеспечении этой тактики благоприятные перинатальные исходы были отмечены во всех 10 случаях, тогда как из 18 пролонгированных беременностей без проведения перикардиоцентеза в 50% случаев зарегистрированы перинатальные потери.

Фиброма обычно имеет гомогенное гиперэхогенное строение, аналогичное рабдомиоме, но может отмечаться солитарное строение опухолевого узла. В постнатальном периоде в фиброме могут обнаруживаться участки кальцификации и кистоз-ной дегенерации. Отличительной особенностью фибромы от рабдомиомы является то, что она чаще всего локализуется в стенке левого желудочка и представлена не несколькими опухолевыми узлами, а одним. При фиброме нередко наблюдаются аритмии и внутриутробная гибель.

При обнаружении опухоли сердца у плода показано динамическое эхографическое наблюдение для своевременной диагностики нарушений внутрисердечного кровотока, аритмий, перикардиального выпота и водянки, которые оказывают влияние на прогноз.

- Читать далее "Омфалоцеле. Ранняя диагностика омфалоцеле у плода."

Оглавление темы "Патология органов ЖКТ плода.":
1. Стеноз и атрезия легочной артерии у плода. Диагностика стеноза и атрезии легочной артерии плода.
2. Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода.
3. Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода.
4. Омфалоцеле. Ранняя диагностика омфалоцеле у плода.
5. Гастрошизис. Пренатальная диагностика гастрошизиса у плода.
6. Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.
7. Патология желудка у плода. Атрезия желудка.
8. Микрогастрия у плода. Аномальное расположение желудка у плода.
9. Патология кишечника у плода. Обструктивные поражения двенадцатиперстной кишки.
10. Обструктивные поражения тонкой кишки. Диагностика обструктивных поражений тонкой кишки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: