Стеноз и атрезия легочной артерии у плода. Диагностика стеноза и атрезии легочной артерии плода.

Стеноз и атрезия легочной артерии (СЛА, АЛА) относятся к обструктивным поражениям выходного тракта правого желудочка, которые являются одними из наиболее частых ВПС и составляют до 20%.

По мнению многих исследователей, слабо и умеренно выраженные формы СЛА обычно не диагностируются в пренатальном периоде при проведении скринингового ультразвукового обследования, поскольку ни четырехкамерный срез, ни срезы через главные артерии практически не изменяются при этих формах порока. Да и у новорожденных со слабо и умеренно выраженным СЛА клинические симптомы могут отсутствовать или выражаться в незначительных сердечных шумах. Как правило, эти дети только состоят на учете у детского кардиолога.

Так, согласно данным Е. Tegnander и соавт., в Норвегии обязательное изучение четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности не позволило выявить СЛА ни в одном из 8 случаев. Авторы отметили нормальное изображение четырехкамерного среза сердца плода в 7 из 8 наблюдений. Аналогичные результаты приводят D. Paladini и соавт, которым удалось диагностировать у 3 плодов СЛА, сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки, только при изучении срезов через главные артерии, так как изображение четырехкамерного среза было нормальным. Даже в центрах пренатальной диагностики СЛА как изолированный, так и в сочетании с другими сердечными аномалиями, не диагностируется почти у 50% плодов.

стеноз легочной артерии у плода

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированного СЛА в конце 90-х гг. был установлен только в 6 (8,6%) из 70 случаев. Средний срок обнаружения изолированного СЛА составил 31 нед (23-36 нед). При сочетании СЛА с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность его пренатальной диагностики была существенно выше за счет расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 50%. Срок выявления порока при сочетанном СЛА варьировал от 11 до 34 нед и в среднем составил 24 нед.

Особое значение имеет пренатальная диагностика критического СЛА и АЛА, так как прогноз в этих случаях не столь оптимистичный, как при слабо и умеренно выраженных формах стеноза. При АЛА легочная артерия имеет маленький диаметр или визуализируется с трудом. АЛА нередко сопровождается нетипичным расположение легочной артерии. При интактной межжелудочковой перегородке миокард правого желудочка часто гипертрофирован, правое предсердие дилатировано. В ранние сроки беременности полость правого желудочка может выглядеть увеличенной, но в более поздние сроки часто становится гипопластичной. Дилатация правого предсердия при АЛА обусловлена трикуспидальной регургитацией. При АЛА кровь в нее поступает из аорты через артериальный проток, прямой поток крови из правого желудочка в легочную артерию отсутствует. Поэтому в легочной артерии при ее атрезии в режиме ЦДК регистрируется реверсный поток крови.

При СЛА часто отмечается постстенотическое расширение легочной артерии, размеры правого желудочка могут быть нормальными, увеличенными или уменьшенными в сочетании с гипертрофированными стенками. Выраженный СЛА может приводить к застойной сердечной недостаточности. При допплеровском исследовании выраженный СЛА характеризуется турбулентным высокоскоростным кровотоком.

По данным L. Hornberger и соавт., диагностировавших пренатально 6 случаев СЛА в среднем в 25 нед, во всех наблюдениях при изучении четырехкамерного среза сердца отмечены дилатация правого предсердия и гипертрофия правого желудочка. У 3 из 5 плодов трикуспидальная регургитация была выраженной или голосистолической и у 2 - слабой или умеренной. Гипоплазия правого желудочка наблюдалась у 5 из 6 плодов и была умеренно выраженной. Толькоуодного плода была диагностированалегочная регургитация, сопровождавшаяся выраженной дисплазией клапана легочной артерии.

В исследованиях Todros и соавт. было установлено, что из 21 случая АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой пренатальный диагноз в 11 наблюдениях был установлен до 24 нед и в 9 из них (82%) беременность была прервана. Из 12 новорожденных выжили только 50% детей. Ни у одного из выживших детей не было отмечено увеличение размеров правого желудочка, тогда как эта находка была обнаружена у 50% умерш их новорожденных. Кроме этого, у умерших детей в 83% случаев пренатально была диагностирована гипертрофия правого желудочка в сравнении с 33% - у выживших детей. Не менее интересные в прогностическом отношении данные были получены в 12 случаях пренатальной диагностики СЛА с интактной межжелудочковой перегородкой. Все дети родились в доношенном сроке и 4 (66,6%) из них умерли в неонатальном периоде. У 3 (75%) из 4 умерших детей в пренатальном периоде был зарегистрирован реверсный кровоток в артериальном протоке, в то время как это изменение было отмечено только у одного (12,5%) из 8 выживших плодов. Хотя в этой работе не было получено достоверных различий среди изученных пренатальных прогностических факторов из-за небольшого количества клинических наблюдений, но их следует учитывать в ходе пренатального консультирования.

- Читать далее "Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода."

Оглавление темы "Патология органов ЖКТ плода.":
1. Стеноз и атрезия легочной артерии у плода. Диагностика стеноза и атрезии легочной артерии плода.
2. Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода.
3. Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода.
4. Омфалоцеле. Ранняя диагностика омфалоцеле у плода.
5. Гастрошизис. Пренатальная диагностика гастрошизиса у плода.
6. Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.
7. Патология желудка у плода. Атрезия желудка.
8. Микрогастрия у плода. Аномальное расположение желудка у плода.
9. Патология кишечника у плода. Обструктивные поражения двенадцатиперстной кишки.
10. Обструктивные поражения тонкой кишки. Диагностика обструктивных поражений тонкой кишки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: