Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода.

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка так же, как и транспозиция главных артерий, характеризуется параллельнымходом сосудов, но они выходят из правого желудочка. Частота двойного выхода главных артерий из правого желудочка (ДВПЖ) составляет около 1% от всех ВПС. Этот порок в изолированном виде, как правило, не встречается. С ним часто сочетаются дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, коарктация аорты и аномалии атриовентрикулярных клапанов (атрезия, стеноз).

При ДВПЖ входе изучения четырехкамерного среза сердца нередко отмечаются аномальное расположение его оси, диспропорция размеров желудочков (выраженное превалирование размеров правого желудочка) и дефект межжелудочковой перегородки, но для диагностики самой формы ВПС необходимо использовать срезы через выходной тракт правого желудочка. ДВПЖ характеризуется обычно параллельным ходом легочной артерии и аорты из правого желудочка. При этом следует помнить, что ДВПЖ можно считать только те случаи, в которых выявляется полный выход из правого желудочка одного сосуда и как минимум более половины диаметра другого артериального ствола.

При возникновении затруднений в установлении пренатального диагноза необходимо дополнительно использовать режим ЦДК или энергетического допплеровского картирования (ЭДК), которые позволяют увидеть движение крови из правого желудочка одновременно в оба отходящих от него сосуда.

две главные артерии

В работе D. Paladini и соавт. сочетанные экстракардиальные аномалии выявлены у 6 (46%) из 13 плодов с ДВПЖ. Хромосомные дефекты диагностированы у 5 (38%) из 13 плодов. Исследователи обнаружили аномальное изображение четырехкамерного среза сердца только у 5 (38%) из 13 плодов. Правильный диагноз был установлен благодаря использованию срезов через главныеартерии. В 7 из 13 случаев по желанию пациенток беременность была прервана, в 3 наблюдениях отмечена внутриутробная гибель; выжили только 3 детей.

L. Allan и соавт. приводят 6 случаев пренатальной диагностики ДВПЖ в сроки от 16 до 30 нед. В 4 из 6 наблюдений диагноз был установлен до 24 нед беременности. В 3 из 6 случаев отмечен общий атриовентрикулярный клапан, соединявшийся с доминантным правым желудочком, в 3 других наблюдениях были выявлены раздельные атриовентрикулярные соединения, но левый желудочекбыл представлен рудиментарной структурой. У 5 из 6 плодов выявлен стеноз легочной артерии. Сочетанные экстракардиальные аномалии зарегистрированы также в 5 наблюдениях, включая один случай трисомии 18.

У всех плодов с общим атриовентрикулярным соединением обнаружен изомеризм правого предсердия, сочетающийся с центральным расположением печени и аспленией. В 3 из 6 случаев по желанию пациенток беременность была прервана, 3 детей умерли в неонатальном периоде.

Многие исследователи считают диагностической дилеммой пренатальное обнаружение ДВПЖ, что обусловлено как разнообразием анатомических вариантов порока, так и сходством эхографической картины ДВПЖ с тетрадой Фалло и выраженной декстропозицией аорты. Практически все ведущие специалисты в области пренатальной диагностики ВПС сообщают об ошибках при идентификации ДВПЖ. Так, R. Smith и соавт., работающим в отделении визуализации плода и детской кардиологии одной из крупнейших университетских клиник США, удалось установить правильный диагноз ДВПЖ только у 5 (41,7%) из 12 плодов, хотя в 11 (91,7%) случаях был обнаружен аномальный ход главных артерий. Поэтому авторы относят этот порок к антенатальной диагностической дилемме.

В 5 из 12 случаев диагноз ВПС был установлен при скрининговом исследовании и в 7 наблюдениях - после обнаружения аномального че-тырехкамерного среза сердца на I уровне обследования. Срок обнаружения ВПС колебался от 16 до 38 нед и в среднем составил 24 нед. В 8 из 12 случаев ВПС был выявлен до 24 нед. У 3 плодов был обнаружен аномальный кариотип и у 7 (58%) - экстракардиальные аномалии: агенезия почек, микрогнатия, омфалоцеле, почечно-печеночно-поджелудочная дисплазия и situs inversus (3 наблюдения). Пациентка, у которой у плода была диагностирована агенезия почек, беременность прервала. Из 11 живорожденных 2 ребенка умерли в первые сутки жизни, из 7 оперированных детей двое умерли после операции. Новые возможности в точной идентификации ДВПЖ у плода после обнаружения аномальных изображений различных срезов сердца и главных артерий открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный (при необходимости даже ретроспективный) анализ изображений, включая режимы ЦДК и ЭДК, в любой плоскости сканирования.

- Читать далее "Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода."

Оглавление темы "Патология органов ЖКТ плода.":
1. Стеноз и атрезия легочной артерии у плода. Диагностика стеноза и атрезии легочной артерии плода.
2. Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода.
3. Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода.
4. Омфалоцеле. Ранняя диагностика омфалоцеле у плода.
5. Гастрошизис. Пренатальная диагностика гастрошизиса у плода.
6. Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.
7. Патология желудка у плода. Атрезия желудка.
8. Микрогастрия у плода. Аномальное расположение желудка у плода.
9. Патология кишечника у плода. Обструктивные поражения двенадцатиперстной кишки.
10. Обструктивные поражения тонкой кишки. Диагностика обструктивных поражений тонкой кишки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: