Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.

Пищевод и трахея развиваются из общего дивертикула примитивной глоточной полости в период от 21 -го дня до 5 нед гестации, что обуславливает частое сочетание аномалий трахеи и пищевода. При нормальном развитии плода его пищевод обычно визуализируется после 22-23 нед беременности. Частота и четкость визуализации пищевода напрямую зависят от разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры, при условии совершения плодом глотательных движений, которые сопровождаются попаданием околоплодных вод в пищевод. Диаметр пищевода при глотательных движениях плода, как правило, не превышает 2-3 мм. Среди врожденных пороков пищевода наиболее часто встречается его атрезия.

Атрезия пищевода представляет собой отсутствие его сегмента и в подавляющем большинстве случаев сопровождается развитиемтрахеопищеводной фистулы (ТПФ). Частота атрезии пищевода составляет в среднем 2-3 случая на 10 000 живорожденных. Несмотря на то, что атрезия пищевода, как правило, спорадически возникающая аномалия, в литературе отмечены семейные случаи заболевания. Риск повторного рождения ребенка с атрезией пищевода в семьях, где уже был больной ребенок, составляет 0,5-2%, где родилось 2 больных ребенка - 20%, а при наличии атрезии пищевода у родителей - 3-4%.

В литературе описано 5 типов атрезии пищевода. А - атрезия со свищом, причем верхний сегмент слепой, нижний соединен с трахеей (90%). Б - изолированная атрезия (4%). В-атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в одном месте (4%). Г - атрезия со свищом, верхний сегмент соединен с трахеей, нижний слепой (1%). Д - атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в разных местах (1%).

По данным большинства авторов, пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на косвенных признаках: 1) мно-говодии, связанном со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода; 2) отсутствии эхографического изображения желудка или маленьких его размерах при динамическом ультразвуковом наблюдении.

патология пищевода у плода

М. Stringer и соавт. установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавт., чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

Отсутствие эхотени желудка при атрезии пищевода отмечается достаточно редко, так как частое наличие ТПФ при этом пороке затрудняет диагностику. Обычно ТПФ располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПФ, располагающейся проксимальнее места обструкции, эхотень желудка обычно отсутствует, что позволяет с большей вероятностью заподозрить этот порок. Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии желудка, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме (комбинированное нарушение, включающее пороки позвоночника (V), анального отдела кишки (А), сердца (С), трахеи (Т), пищевода (Е), почек (R) и конечностей (L)), дистрессе плода и маловодий. Иногда эхотень желудка отсутствует в момент проведения ультразвукового исследования и при абсолютной норме. В этих случаях при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Согласно опубликованным результатам, атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось диагностировать этот порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Американские специалисты J. Estroff и соавт. одними из первых сообщили о диагностике атрезии пищевода на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Благодаря этому признаку, им удалось диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По нашему мнению, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

Канадские исследователи J. Langer и соавт. предложили в качестве референтного метода использовать магнитно-резонансную томографию у плодов при необъяснимом многоводии и микрогастрии или отсутствии эхотени желудка. Используя эту схему, они установили диагноз атрезии пищевода в 6 из 10 случаев. В 5 наблюдениях диагноз был абсолютно верным и в одном случае имел место ложно-положительный результат-у этого плода обнаружен впоследствии неврологический синдром.

Атрезия пищевода в более половине случаев (63,2-72%) сочетается с другими пороками, среди которых наиболее часто регистрируются врожденные пороки сердца, аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и опорно-двигательного аппарата. При атрезии пищевода также нередки хромосомные аномалии, из которых доминирует трисомия 18. Кроме этого, достаточно часто при атрезии пищевода формируется задержка внутриутробного развития.

По мнению многих авторов, атрезия пищевода - врожденный порок развития, прогностически неблагоприятный, тяжесть которого возрастает при сочетании с другой патологией. Хотя, поданным О.И. Гусевой и соавт., при отсутствии тяжелых сопутствующих пороков выживаемость достигает 100%, большинство авторов приводит более скромные результаты - 25-73%.

Кроме этого, большинство авторов указывает на достаточно частые случаи послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность и стриктуры анастомоза, свищи, трахеомаляции, пневмонии и ателектазы, гастроэзофагеальные рефлюксы. Частота повторных операций при атрезии пищевода составляет 17-30,4%.

Поэтому при подозрении на атрезию пищевода родителей необходимо поставить в известность о сложности оперативного вмешательства и возможных последствиях для здоровья ребенка. Прогноз при атрезии пищевода в основном зависит от наличия сочетанных аномалий.

Оглавление темы "Патология органов ЖКТ плода.":
1. Стеноз и атрезия легочной артерии у плода. Диагностика стеноза и атрезии легочной артерии плода.
2. Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода.
3. Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода.
4. Омфалоцеле. Ранняя диагностика омфалоцеле у плода.
5. Гастрошизис. Пренатальная диагностика гастрошизиса у плода.
6. Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.
7. Патология желудка у плода. Атрезия желудка.
8. Микрогастрия у плода. Аномальное расположение желудка у плода.
9. Патология кишечника у плода. Обструктивные поражения двенадцатиперстной кишки.
10. Обструктивные поражения тонкой кишки. Диагностика обструктивных поражений тонкой кишки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: