Гастрошизис. Пренатальная диагностика гастрошизиса у плода.

Гастрошизис представляет собой параумбиликальный дефект передней брюшной стенки (преимущественно правосторонний) с эвентрациеи органов брюшной полости. Гастрошизис является дефектом, возникающим в результате преждевременной инволюции правой пупочной вены или разрыва дистального сегмента омфаломезентериальной артерии, что приводит к правосторонней периумбиликальной ишемии и парамедиальному дефекту. Место вхождения пуповины остается неизмененным. Дефект брюшной стенки обычно бывает небольшим - от 1 до 5 см.

В большинстве случаев гастрошизис встречается спорадически. Согласно данным французских исследователей С. Stoll и соавт., за период с 1979 по 1998 г. частота гастрошизиса составила 1,76:10 000 родов. По данным мультицентрового исследования, проведенного в 11 странах Европы в 1996-1998 гг., гастрошизис был зарегистрирован с частотой 1,54:10 000. В ходе этого исследования были отмечены значительные колебания частоты гастрошизиса - от 0,21 в Юго-Западной части Нидерландов до 6,29 в Майнце (Германия).

В последние годы выделены факторы риска развития гастрошизиса у плода. Одним из них является возраст беременной меньше 25 лет. Частота гастрошизиса в возрастной группе 15-19 лет особенно велика и составляет 26,4 на 10 000 новорожденных. Большое значение имеют: недостаточное количество питательных веществ в диете, особенно недостаток альфа-каротина, аминокислот (глютатиона), высокое потребление нитрозаминов. Факторами риска также являются прием в ранние сроки беременности лекарственных препаратов (аспирин, ибупрофен, фенилпропаноламин).

гастрошизис на узи

При ультразвуковом исследовании плода гастрошизис диагностируется на основании выявления свободно плавающих петель кишечника, прилежащих снаружи к передней брюшной стенке. В некоторых случаях за пределами брюшной полости могут находиться и другие органы. Грыжевой мешок отсутствует. Пуповина отходит от передней брюшной стенки.

По данным многих исследователей, точность пренатальной диагностики гастрошизиса достаточно высока. Согласно данным европейского мультицентрового исследования, средний срок пренатальной диагностики гастрошизиса в 1996-1998 гг. составил 20±7 нед. В исследованиях немецких специалистов Н. Salihu и соавт. диагноз гастрошизиса у плода был установлен в среднем в 17 нед. В ходе недавно проведенного анализа случаев гастрошизиса, зарегистрированных в 17 странах Европы в 1995-1999 гг., точность пренатальной диагностики этого порока составила 89,3%.

Пропуски гастрошизиса при ультразвуковом исследовании плода нередко связаны с тем, что врачи ошибочно воспринимают петли кишечника за петли пуповины. Для их дифференцировки следует использовать цветовое допплеровское картирование, которое легко позволяет регистрировать кровоток в сосудах пуповины.

Кроме этого, в некоторых случаях возникают проблемы дифференциальной диагностики гастрошизиса с омфалоцеле. Следует помнить, что в отличие от омфалоцеле при гастрошизисе пуповина прикрепляется не к грыжевому образованию, а к передней брюшной стенке. Кроме этого, при омфалоцеле эвен-трированные органы покрыты мембраной, а при гастрошизисе они свободно располагаются в околоплодных водах.

При обнаружении гастрошизиса показано тщательное исследование всей ультразвуковой анатомии плода для исключения сопутствующей патологии, которая может ухудшить прогноз. Частота сочетанных пороков при гастрошизисе, по данным разных авторов, колеблется от 5 до 53,2%. Поданным Е.В. Сыпченко, при анализе 32 случаев гастрошизиса, диагностированных в центре пренатальной диагностики при роддоме № 27 г. Москвы сочетанные аномалии были отмечены у 7 (22%) плодов.

Из сопутствующих аномалий при гастрошизисе чаще других регистрируются пороки сердца, центральной нервной системы, скелетные дисплазии и аномалии желудочно-кишечного тракта.

Хромосомные аномалии при гастрошизисе достаточно редки и, поданным большинства исследователей, не были зарегистрированы. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 11 странах Европы в 1996-1998 гг., из 106 случаев гастрошизиса хромосомные дефекты были обнаружены только у 2 плодов. В наших исследованиях хромосомных дефектов не было зарегистрировано ни в одном случае гастрошизиса.

Как известно, дети с гастрошизисом - маловесные, вес их ниже, чем в общей популяции. Частота задержки внутриутробного развития плода (ЗВРП) при гастрошизисе, по данным публикаций последних 10 лет, колеблется от 23 до 46,7%.

Следует отметить, что процент пренатально выявленной ЗВРП не совпадаете истинной. Так в работе В. Raynor и D. Richards в ходе ультразвукового исследования ЗВРП была заподозрена в 43% случаев гастрошизиса, а родилось детей с задержкой развития только 23%. Как правило, такие фетометрические показатели как бипариетальный размер головы и длина бедренной кости при гастрошизисе не отличаются от нормативных, а окружность живота и предполагаемый вес меньше таковых.

Учитывая высокую частоту ЗВРП при гастрошизисе, в случае пролонгирования беременности необходимо осуществлять динамический ультразвуковой контроль для оценки роста плода. Кроме этого, также показано динамическое кардиотокографическое наблюдение.

В последние годы продолжаются споры о предпочтительном методе родоразрешения при гастрошизисе у плода. Точку в этом споре недавно поставил К. Salvesen, который провел детальный анализ 18 опубликованных статей по этому вопросу. Общее количество наблюдений с гастрошизисом у плода составило 742, из них в 484 случаях пациентки были родоразрешены через естественные родовые пути, а 258 - путем операции кесарева сечения. Летальные исходы были зарегистрированы в 8,5% случаев при каждом методе родоразрешения. На основании этих результатов К. Salvesen делает вывод отом, что метод родоразрешения не оказывает влияния на перинатальные исходы.

Операция детям с гастрошизисом обычно производится в первый день жизни. Выживаемость детей после операции, по данным зарубежных специалистов, колеблется от 8,2 до 100%, составляя в среднем 83,9%. В нашей стране выживаемость детей послехирургического лечения составляет от 12,5 до 94,7%.

Причинами смерти детей чаще всего бывают сепсис, метаболический ацидоз, почечная недостаточность, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (атрезия, перфорация, дисфункция).

В литературе последних лет обсуждается влияние на исход хирургического лечения пренатального обнаружения расширения петель кишечника. В качестве признака неблагоприятного исхода предлагались разные критерии - от 10 до 17 мм. Наибольшую чувствительность (85%) имеет расширение диаметра кишки свыше 10 мм, но при этом специфичность составила только 37%. Некоторыми исследователями была установлена более высокая частота атрезии и мекониево-го перитонита в случаях дилатации кишечника более 17 мм, однако большинство специалистов считает, что дилатация кишечника при гастрошизисе не указывает на его обструкцию, а является следствием ишемии.

Одним из прогностически неблагоприятных признаков при гастрошизисе является воспалительный налет на эвентрированном кишечнике, который приводит к ишемии, нарушению перистальтики и повышению риска послеоперационных осложнений. Для уменьшения воспалительных изменений в кишечнике, которые возникают примерно в 30 нед в результате длительного соприкосновения стенок кишки с амниотической жидкостью, американские исследователи предлагаютзаменные переливания вод. В результате несколькихзаменных переливаний, при которых в амниотическую полость вводится теплый физиологический раствор взамен околоплодной жидкости, воспалительные изменения уменьшаются, что способствует улучшению результатов по-стнатального хирургического лечения.

- Читать далее "Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода."

Оглавление темы "Патология органов ЖКТ плода.":
1. Стеноз и атрезия легочной артерии у плода. Диагностика стеноза и атрезии легочной артерии плода.
2. Двойной выход главных артерий из правого желудочка. Диагностика аномалии легочного ствола у плода.
3. Аномалии впадения верхней полой вены. Опухоли сердца у плода.
4. Омфалоцеле. Ранняя диагностика омфалоцеле у плода.
5. Гастрошизис. Пренатальная диагностика гастрошизиса у плода.
6. Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.
7. Патология желудка у плода. Атрезия желудка.
8. Микрогастрия у плода. Аномальное расположение желудка у плода.
9. Патология кишечника у плода. Обструктивные поражения двенадцатиперстной кишки.
10. Обструктивные поражения тонкой кишки. Диагностика обструктивных поражений тонкой кишки.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: