Согласно Международной классификации пороков развития ВОЗ и Международной статистической классификации болезней, среди пороков развития дыхательной системы выделяют группу обструктивных поражений дыхательных путей, в которую включены пороки развития гортани, трахеи и бронхов. Для пренатального периода основное значение имеют врожденные аплазии и атрезии гортани и трахеи, а также стеноз трахеи.

Частота врожденных обструктивных поражений точно не известна, поскольку эти пороки развития встречаются редко. Впервые обструкция верхних дыхательных путей у плода была диагностирована в 1989 г. и с тех пор в англоязычной литературе было опубликовано не более двух десятков случаев дородового выявления этой аномалии.

Причины формирования обструктивных поражений верхних дыхательных путей пока не установлены. По мнению многих авторов, при подозрении на этот порок развития следует исключать хромосомные аномалии, в частности микроделеции, а также инфекционные поражения плода. Поданным литературы, возможной причиной обструктивных поражений является цитомегаловирусная инфекция. Однако этот порок может быть связан и с другими инфекционными поражениями. Например, в клиническом наблюдении, описанном G. Haugen и соавт, обструкция трахеи была диагностирована в 17 нед беременности после того, как в конце I триместра пациентка перенесла острый коклюш. В ходе исследования околоплодных вод у плода были исключены хромосомные нарушения, в том числе микроделеции (22q11), атакжетоксоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и краснуха. Несмотря на то, что полимеразная цепная реакция и исследование специфических антител не подтвердили наличие у плода возбудителя коклюша, авторы предположили возможность воздействия сильного токсина, который выделяется В. Pertussis на воздухоносные пути плода, поскольку одновременное и независимое друг от друга возникновение у матери этого редкого у взрослых заболевания и порока развития у плода практически невозможно.

Типичным эхографическим признаком обструкции верхних дыхательных путей является резкое увеличение легких и повышение их эхогенности. Эти изменения объясняются накоплением в альвеолах жидкости, продуцирующейся эпителием и не имеющей выхода. В тех случаях, когда стенотическое поражение сочетается с трахеопищеводной фистулой, часть жидкости из легких уходит в пищевод и легкие при эхографическом исследовании могут выглядеть нормальными.

В отличие от других патологических процессов в легких обструктивные поражения верхних дыхательных путей носят двусторонний характер. Кроме того, при тщательном ультразвуковом обследовании области трахеи в некоторых случаях можно выявить расширение, расположенное над пораженным участком. В наблюдении G. Haugen и соавт. трахея над пораженным участком была расширена до 6 мм.

Еще одним дополнительным эхографическим признаком обструкции верхних дыхательных путей является отсутствие движения жидкости в трахее, что может быть выявлено с помощью ЦДК. Кроме того, этот метод позволяет установить точный уровень обструкции.

В подавляющем большинстве случаев обструктивные поражения сопровождаются развитием сердечной недостаточности вследствие сдавления сердца и полых вен увеличенными легкими, что приводит к возникновению асцита.

Обструкция верхних дыхательных путей у плода обычно сочетается с изменением количества вод, при этом регистрируется как мало-, так и многоводие. В первом случае преобладает влияние недостаточного пополнения объема амниотической жидкости за счет легочного компонента, во втором - увеличение объема вод в результате нарушения глотания их плодом из-за сдавления пищевода. Многоводие развивается обычно после 28 нед, когда сдавление пищевода становится максимальным.

При подозрении на обструкцию трахеи или гортани дифференциальный диагноз в первую очередь следует проводить с кистозно-аденоматозным пороком развития и легочной секвестрацией. Основным отличием обструкции от перечисленных аномалий развития является двустороннее поражение. Данные ЦДК носят дополнительный характер и не позволяют решить все поставленные вопросы.

Обструктивные поражения верхних дыхательных путей у плода имеют неблагоприятный перинатальный прогноз. Это связано какс наличием сочетанных аномалий развития, так и с тяжестью основного порока развития. Поданным литературы, обобщенным в работе G. Haugen и соавт., частота случаев с сочетанными изменениями при обструкции трахеи составляет 50%. В их исследованиях у 2 из 8 плодов был установлен синдром Fraser (обструкция трахеи или бронха в сочетании с агенезией почек, микрофтальмией, поли- или синдактилией), который наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, и еще в 2 наблюдениях были обнаружены сочетанные аномалии развития (атрезия двенадцатиперстной кишки, подковообразная почка, точечная хондродисплазия). Во всех 4 случаях беременности были прерваны по медицинским показаниям. У оставшихся 4 плодов окклюзия верхних дыхательных путей была изолированной, но выжил только 1 ребенок после экстренной трахеотомии, которую произвели сразу после рождения.

- Читать далее "УЗИ диагностика поражения гортани, трахеи, бронхов плода."