Анализ литературы, посвященный пренатальному выявлению обструкции трахеи и проведенный I. Onderoglu и соавт., показал, что помимо синдрома Fraser при этом пороке развития были описаны синдром Opitz - Frias (аутосомно-доминантный тип наследования), синдром Di Georges (делеция 22q 11.2), кардиолицевой синдром (делеция 22q 11.2), синдром Marshall - Smith (неустановленный тип наследования), синдром Laurence - Moon -Bardet - Biedl (аутосомно-рецессивный), синдром коротких ребер-полидактилии тип II (аутосомно-рецессивный), синдром Pallister - Hall (аутосомно-доминантный), гидролетальный синдром (аутосомно-доминантный), синдром Schinzel - Giedion (аутосомно-рецессивный), синдром Goldenhar (неустановленный тип наследования), ассоциация VACTERL (неустановленный тип наследования), синдром Crouzon's (неустановленный тип наследования), синдром Pfeiffer (неустановленный тип наследования), синдром LEL (неустановленный тип наследования). Кроме того, у плодов с атрезией гортани описаны несколько случаев хромосомных аномалий (трисомии 9 и 16 при материнских транслокациях, 47,XXX).

В тех случаях, когда обструктивные поражения верхних дыхательных путей у плода входят в состав того или иного синдрома, пациентки нуждаются в консультации генетиков с целью дальнейшего планирования беременностей, поскольку риск повторения патологии повышается.

Пренатальное выявление обструкции верхних дыхательных путей даже при отсутствии сочетанных изменений является веским основанием для решения вопроса о прерывании беременности. По мнению детских хирургов, обструктивные поражения верхних дыхательных путей служат показанием для немедленной трахеотомии в связи с невозможностью спонтанного дыхания. Атрезия трахеи не позволяет выполнить эту манипуляцию, в связи с чем прогноз для жизни расценивается как неблагоприятный. Минимальная вентиляция может быть обеспечена только при наличии сообщения с пищеводом. Реконструкции дыхательных путей из пищевода до сих пор успеха не имели. В настоящее время ведутся разработки оперативных вмешательств с применением различных естественных и искусственных трансплантантов.

Помимо обструктивных поражений трахеи и гортани в пренатальном периоде возможно возникновение такой аномалии развития, как обструкция бронхов. Как уже упоминалось выше, эта патология возникает крайне редко и не имеет большого значения для плода. Тем не менее обструкция бронхов может создавать условия для развития в постнатальном периоде эмфиземы.

Эмфизема - это повышение вентиляции легочной паренхимы, приводящее к вторичному нарушению строения легочной ткани. Частота эмфиземы в постнатальном периоде с вторичным поражением легких составляет около 14%. Прогноз для жизни в этих ситуациях можно расценивать как хороший, хотя большинство детей требуютхирургического лечения.

Эмфизема развивается только при длительно существующем выраженном процессе. Чаще поражаются средние и нижние доли легких. Гипервентиляция наступает за счет формирования клапанного механизма, т.е. при возникновении условий к беспрепятственному поступлению воздуха внутрь легких и нарушению его выхода.

В основе постнатального развития эмфиземы легких лежит обструкция бронхов, которая может быть внутренней и наружной. Наружная обструкция развивается за счет опухолей (чаще-тератом), бронхогенных кист, кистозно-аденоматозного порока развития легких; внутренняя обструкция - в результате нарушения строения стенки бронха (отсутствие хряща) или из-за возникновения пристеночных перегородок бронхов или слизистых пробок.

До сих пор в литературе описаны единичные случаи пренатальной диагностики обструктивного поражения бронхов плода. D. Richards и соавт. сообщили о выявлении одностороннего гиперэхогенного образования в верхней доле легкого, которое сопровождалось многоводием и смещением средостения. Отсутствие кистозных полостей в толще выявленной структуры позволило авторам заподозрить внутриутробное обструктивное поражение бронха, несмотря на то, что аналогичная эхографическая картина может появляться и при легочной секвестрации. Возможностей применения режима ЦДК в тот момент для дифференцировки с секвестром у авторов статьи не было. В III триместре образование исчезло, вероятно, вследствиеуменыиения продукции легким секрета на фоне проводимой терапии индометацином. После родов у ребенка были зарегистрированы клинические признаки эмфиземы и в ходе обследования выявлено нарушение строения стенки бронха (отсутствие хряща).

J. Roelofsen и соавт. описали повышение эхогенности легкого плода в 18 нед. К 30 нед образование исчезло без какой-либо терапии, дополнительных эхографических изменений не было выявлено. Появление одышки у новорожденного стало показанием к детальному обследованию, в ходе которого было выявлено изменение нижней и средней долей правого легкого и смещение средостения. Произведено удаление пораженной части легкого. При гистологическом исследовании доказано наличие патологии строения стенки бронха.

Следует помнить, что респираторные бронхиолы, альвеолярные протоки и альвеолы формируются во время каналикулярного периода, т.е. не ранее 17 нед. До начала этого этапа внутриутробного развития легких большое количество легочного секрета не образуется, т.е. гиперэхогенность легких, диагностированная ранее 17 нед, не может быть связана с перерастяжением альвеол.

Таким образом, предпосылки для возникновения эмфиземы у детей закладываются во внутриутробном периоде. Достоверных эхографических признаков обструктивных поражений бронхов в пренатальном периоде не существует. В случае выявления одностороннего гиперэхогенного участка легкого в середине II триместра беременности, отсутствия классических признаков диафрагмальнои грыжи или кистозно-аденоматозного порока и отсутствия системного кровотока, характерного для легочной секвестрации, можно предположить наличие у плода обструкции бронха. Несмотря на неточность диагноза в таких клинических наблюдениях, тактика ведения должна быть выжидательной. При резком увеличении образования в объеме и присоединении неиммунной водянки, прогноз можно расценить как неблагоприятный. Если при динамическом контроле образование уменьшается в размерах или вовсе исчезает, дополнительные обследования легких следует проводить в постнатальном периоде для уточнения происхождения эхографических изменений у плода, выявленных до родов.

- Читать далее "Кистозно-аденоматозный порок развития легкого. Пороки развития легких у плода."