Бронхогенная киста - это кистозное образование, расположенное в толще паренхимы легкого и выстланное бронхиальным эпителием. Частота встречаемости бронхогенных кист в пре- и постнатальном периоде не установлена в связи с редкой встречаемостью этой аномалии.

Бронхогенные кисты относятся к врожденным бронхолегочным аномалиям первичной кишки. Эта группа аномалий развития делится на центральные и периферические кисты.

Центральные кисты образуются очень рано в результате отделения небольших групп клеток от первичной кишки в процессе почкования. Обычно они бывают единичными. В общей структуре бронхогенных кист на центральные образования приходится до 30% наблюдений.

Периферические кисты появляются в интервале между 6 и 16 нед эмбрионального развития, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня. На этот вид кист приходится до 70% наблюдений. Обычно они бывают выстланы респираторным эпителием. Кроме того, в их стенке могут содержаться элементы хряща. Нередко периферические кисты бывают множественными.

Диаметр бронхогенных кист варьирует от нескольких миллиметров до 5-6 см и более. Сосуды, кровоснабжающие эти образования, не связаны с легочными артериями. В большинстве случаев бронхогенные кисты локализуются в среднем средостении, включающем трахею и пищевод.

Ультразвуковая диагностика бронхогенных кист основана на визуализации анэхогенных образований разного диаметра в толще паренхимы легких. Эхогенность окружающей ткани легких при этой аномалии развития не меняется.

Самая ранняя диагностика бронхогенной кисты была осуществлена отечественными авторами в конце I триместра беременности. В 13-14 нед в грудной полости плода слева над диафрагмой обнаружили анэхогенное образование диаметром 10 мм, которое увеличилось с ростом срока беременности. Аномалий кариотипа и сочетанных пороков развития не было выявлено, тем не менее пациентка приняла решение о прерывании беременности. При аутопсии подтверждено наличие кисты плевральной полости. Капсула образования была выстлана кубическим и цилиндрическим эпителием. Окончательный диагноз - целомическая киста плевральной полости.

Это наблюдение, как и многие другие, в очередной раз доказывает, что пренатальная эхография позволяет лишь заподозрить бронхогенную кисту. В дородовом периоде существует много аномалий развития, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз. В этот перечень входит КАПРЛ, диафрагмальная грыжа, а также другие медиастинальные образования (тератома, образования вилочковой железы, лимфан-гиомы, перикардиальные кисты и др.). Крометого, при ультразвуковом исследовании патологических образований в легких плода следует помнить об энтерогенныхдупликационных кистах. Они возникают в связи с нарушением развития энтодермальной трубки в период ее деления на дыхательную и пищеварительную системы, поэтому локализуются в области трахеобронхиального дерева и пищевода. Стенка энтерогенной кисты по строению напоминает желудок и кишечник.

Интересное наблюдение в этом отношении опубликовала О.А. Москвина, которая сообщила о пренатальной диагностике анэхогенного образования, которое изначально было расценено как бронхогенная киста. Образование размером 24x20 мм располагалось в верхних отделах левого легкого плода, было изолированным и не сопровождалось при знаками легочно-сердечной недостаточности. После рождения ребенка даже магнитно-резонансная томография не позволила установить точный диагноз и лишь уточнила место расположения образования - в середине легкого между пищеводом и трахеей. Диагноз энтерогенной кисты был поставлен только после операции в ходе гистологического исследования стенки удаленного образования.

Это клиническое наблюдение прекрасно демонстрирует сложность дифференциально-диагностического процесса в пренатальном периоде и доказывает, что многие образования в легких плода имеют абсолютно схожие ультразвуковые признаки. В данном случае автор исключила диафрагмаль-ную грыжу у плода и КАПРЛ 1 типа. Предположение о наличии у плода энтерогенной кисты не было высказано в связи с крайней редкостью этой аномалии развития и полной идентичностью ультразвуковой картины этих образований. Единственным отличием является локализация. Бронхогенные кисты обычно располагаются в переднем и среднем средостении, энтерогенные кисты - в заднем.

Крайне редко бронхогенная киста может располагаться вне основной массы легкого, т.е. эктопически, как экстраперитонеально, так и в абдоминальном отделе. P. Bagolan и соавт. впервые описали случай пренатальной диагностики эктопической бронхогеннои кисты в виде интраабдоминального анэхогенного образования диаметром 27 мм, прилежащего к диафрагме. При пренатальной эхографии точно установить происхождение образования не удалось. Дифференциальный диагноз в этом случае авторы проводили с кистознои нейробластомой, кровоизлиянием в надпочечник, дупликатурой нижней трети пищевода и ретроперитонеальнои кистознои лимфангиомой.

Известно, что все перечисленные аномалии развития имеют абсолютно схожую клиническую картину, поэтому окончательный диагноз можно поставить только во время операции. В большинстве случаев специалисты предпочитают проведение хирургического лечения во избежание инфицирования этих образований и вторичного кровоизлияния.

После рождения ребенка даже при проведении магнитно-резонансной томографии диагноз не был уточнен. Несмотря на отсутствие клинических симптомов, ребенокбыл прооперирован. Только гистологическое исследование удаленного образования показало наличие морфологических признаков бронхогеннои кисты. В этом наблюдении нетипичное расположение бронхогеннои кисты кроется в эмбриологических законах формирования этого порока развития. Так же, как и дупликатуры кишечника, бронхогенная киста возникает в результате аномалии развития первичной кишки, поэтому обе эти аномалии имеют сходные гистологические характеристики и клиническую картину.

В большинстве случаев бронхогенные кисты являются изолированными, хотя могут сочетаться с другими аномалиями развития прежде всего с бронхопульмональными пороками первичной кишки (дупликатура пищевода, трахеопищеводный свищ, нейроэнтеральные кисты, легочная секвестрация). Кроме того, описаны сочетания этого порока развития с пороками сердца, диафрагмальной грыжей, аномалиями опорно-двигательной системы.

Бронхогенные кисты редко сочетаются с хромосомными аномалиями, тем не менее Р. Ромеро и соавт. описывают клинические наблюдения, при которых у плода с трисомией 21 была диагностирована бронхогенная киста.

В связи с малочисленностью опубликованных случаев в клинической практике нельзя однозначно делать выводы о целесообразности обязательного пренатапьного кариотипирования при бронхогенных кистах, однако при наличии у плода сочетанных аномалий развития знания о генетическом статусе плода могут помочь в определении тактики ведения беременности.

Клинические проявления бронхогенных кист в послеродовом периоде различны. Центральные кисты, как правило, протекают бессимптомно. Тем не менее детскиехирурги предпочитают рекомендовать удаление кисты во избежание осложнений, которые трудно прогнозировать и тем более предотвратить. Одним из осложнений является инфицирование кисты. Крометого, при наличии сообщения с дыхательными путями киста может резко увеличиться в размере, что нередко приводит к острому респираторному дистрессу и даже к пневмотораксу. Еще одним поздним осложнением является озлокачествление бронхолегочной кисты, которое встречается редко, но имеет самые неблагоприятные последствия для жизни и здоровья.

При периферических множественных кистах вероятность респираторного дистресса больше, чем при кистах, расположенных центрально в связи с большим объемом пораженной части легкого. Кроме того, периферические кисты чаще сообщаются с бронхами и соответственно чаще осложняются инфицированием.

В целом перинатальный прогноз при бронхогенных кистах большинство авторов расценивает как благоприятный. При отсутствии сочетанных аномалий развития и НВП беременность можно пролонгировать. Родоразрешение следует проводить в зависимости от акушерской ситуации. Оперативное родоразрешение не улучшает постнатальных исходов.

- Читать далее "Врожденные пороки сердца у плода. Методы исследования сердца плода."