Большое значение для постнатального прогноза имеет тип КАПРЛ. Выше мы уже упоминали отом, что микрокистозное поражение легких (тип II) чаще заканчивается неблагоприятными исходами, чем случаи с кистами больших размеров (тип I). V. Bunduki и соавт. отметили, что все погибшие плоды и новорожденные имели микрокистозные образования, а из выжившихтолько у 2 из 13 был зарегистрирован такой вид аномалии. Анализируя собственные данные, мы не смогли оценить прогностическое значение типа КАПРЛ, поскольку все случаи пролонгированных беременностей, включавшихкак I,так и II тип, закончились благополучно.

Помимо перечисленных факторов, прогноз и исход при КАПРЛ зависит и от распространенности процесса. Двустороннее поражение легких, как правило, приводит к летальному исходу, поскольку вызывает вторичную гипоплазию здоровой легочной ткани. Какуже отмечалось выше, в наших исследованиях не было наблюдений, которые мы могли однозначнотрактовать как двусторонний КАПРЛ, поэтому при проведении пренатального консультирования мы рекомендуем руководствоваться данными литературы.

По нашим данным, определенное значение при составлении прогноза при пренатальном выявлении КАПРЛ может иметь допплерография. В тех случаях, когда сохранена нормальная васкуляризация измененного легкого, перинатальный исход может быть более благоприятным по сравнению с клиническими наблюдениями с обедненной сосудистой сетью легкого. Опыт применения допплерографии при КАПРЛ невелик, поэтомутребуются дополнительные исследования, направленные на изучение прогностической значимости этого метода.

Таким образом, большинство авторов, изучающих проблему пренатальной диагностики КАПРЛ, отмечают, что перинатальный прогноз при этой патологии в целом может быть расценен как благоприятный. По данным литературы, при отсутствии многоводия, водянки и смещения органов средостения выживаемость плодов очень высока и может достигать 70-100%. В целом среди плодов с пренатально диагностированным КАПРЛ перинатальные потери не превышают 15%.Однако, по данным этих же авторов, среди детей с различными формами КАПРЛ, родившихся живыми, до 35% могут погибнуть от осложнений, вызванных основным заболеванием. Оставшиеся 65% имеют хороший прогноз для жизни и здоровья.

Постнатальное течение КАПРЛ во многом зависит от особенностей пренатального периода и от формы порока. Основным проявлением КАПРЛ после родов является респираторный дистресс. В тех случаях, когда в дородовом периоде образование исчезло или уменьшилось в размерах, клиническая симптоматика у новорожденного может отсутствовать. По нашим данным, ни один из 10 детей, которым до родов был поставлен диагноз КАПРЛ, в период новорожденноcnb не имел симптомов легочной патологии. Тем не менее дети с пренатально диагностированным КАПРЛ заслуживают внимания и динамического наблюдения, поскольку они входят в группу риска по развитию различной легочной патологии. Следует помнить, что основными методами диагностики в постнатальном периоде являются магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. Рентгенологическое исследование не дает адекватной информации и не может быть методом выбора при обследовании новорожденного.

Сроки появления первых симптомов КАПРЛ у детей и характер нарушений значительно варьируют. По данным J. Stacker и соавт. [7], в 85% наблюдений проблемы с легкими, в частности инфекционного характера, развиваются в течение первых 2 лет жизни. В исследованиях R. Miller и соавт. было отмечено, что у 72% детей с КАПРЛ симптомы патологии легких (респираторный дистесс - 68%, частые инфекционные легочные заболевания с температурой и кашлем - 16%) появляются в течение первого месяцажизни и только у 28%-спустя месяц. По данным G. Monni и coaат., 10%детей с КАПРЛ через год после рождения страдают повторяющимися легочными инфекционными заболеваниями. J. Stacker и соавт. зарегистрировали респираторные симптомы сразу после рождения у 50% новорожденных с КАПРЛ I типа и у 100% со II-м и III-м типом.

Основное лечение КАПРЛ при появлении выраженных респираторных нарушений - это хирургическое удаление пораженной части легкого. Успешность хирургического лечения при КАПРЛ высока. В случаях асимптомного течения заболевания многие специалисты также рекомендуют оперативное лечение во избежание возможной малигнизации, поскольку доказана связь между КАПРЛ и легочной рабдомиосаркомой (опухоль, на которую приходится 5% от всех легочных опухолей в детском возрасте). В исследованиях F. Gornall и соавт. 83% детей были успешно прооперированы после родов.

Несмотря на достаточно благоприятный пренатальный прогноз и возможность радикального лечения КАПРЛ после родов, часть пациенток принимают решение о прерывании беременности. Например, поданным G. Monni и соавт., прерывание беременности выбрали 9 пар из 26, т.е. 35% от всей группы и 41% от случаев, диагностированных до 25 нед. По данным F. Gornall и соавт., этот показатель был меньше и составил только 8%. В наших исследованиях были прерваны 16,7% беременностей. Во всех случаях диагноз был поставлен до периода жизнеспособности плода. Кроме того, отягощающими факторами было сочетание основной патологии с пороками развития других органов и систем, присоединение НВП или большие размеры образования в легких уже во II триместре.

Развитие пренатальной медицины позволило достичь значительных успехов в дородовой коррекции многих аномалий развития. В России пренаталь-ная коррекция пороков не проводится. За рубежом к настоящему времени уже накоплен опыт дородового хирургического лечения КАПРЛ.

Теоретически при этой патологии возможно хирургическое лечение открытым (лобэктомия) и закрытым (пункция кистозных образований под ультразвуковым или эндоскопическим контролем) способом. Наибольшая серия пренатального оперативного лечения (удаление пораженной доли легкого) описана N. Adzick и соавт. По мнению авторов, пренаталь-ное хирургическое лечение следует проводить в тех случаях, когда перспективы вынашивания сомнительны, в частности при присоединении НВП. По их данным, 10 (63%) из 16 плодов с водянкой, оперированных в пренатальном периоде, выжили. По мнению других специалистов, открытые вмешательства значительно увеличивают риск перинатальных потерь и не улучшают перинатальные показатели.

Знания о пре- и постнатальных проявлениях КАПРЛ, достаточно хороший прогноз при этом заболевании, а также наличие методов, позволяющих диагностировать эту патологию внутриутробно, дают возможность достаточно четко планировать тактику ведения беременных с КАПРЛ у плода.

При изолированной форме КАПРЛ прогноз для жизни благоприятный и при желании семьи беременность можно пролонгировать. В этой ситуации требуется лишь динамический ультразвуковой контроль с функциональной оценкой внутриутробного состояния плода. Родоразрешение возможно в родильном доме общего профиля в доношенном сроке беременности с последующим наблюдением новорожденного у пульмонологов. Если до периодажизнеспособности плода при динамическом контроле выявляется НВП или сочетанные аномалии развития целесообразно решить вопрос о прерывании беременности, учитывая высокий риск перинатальных осложнений.

Если диагноз КАПРЛ поставлен в интервале 32-34 нед и заболевание сопровождается водянкой, следует назначить стероиды для ускорения созревания легких и рекомендовать досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением.

При наличии кист большого размера (КАПРЛ I типа), сдавливающих здоровую часть легких, можно проводить пренатальное дренирование или многократные пункции. Например, по данным G. Bernaschek и соавт. торакоамниотическое шунтирование при увеличении кист было осуществлено в сроки от 22 до 35 нед. Следует помнить, что это паллиативное вмешательство, поскольку накопление содержимого кисты происходит очень быстро.

В заключение следует отметить, что КАПРЛ - это одна из немногих аномалий развития с очень широким спектром перинатальных проявлений: от внутриутробного исчезновения до неблагоприятных исходов. Методы пренатапьной диагностики позволяют с большой степенью достоверности оценить прогноз для плода при этой патологии, планировать тактику ведения беременности и постнатапьного обследования, атакже подготовиться врачам и родителям к оказанию новорожденному адекватной помощи.

- Читать далее "Секвестрация легкого плода. Диагностика секвестрации легкого у плода."