Кистозно-аденоматозный порок развития легкого. Пороки развития легких у плода.

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) - это аномалия, характеризующаяся разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Некоторые авторы определяют этупатологию как аденоматозную гамартому легких.

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого формируется в середине I триместра. В норме в это время происходит образование воздухоносных путей из эндодермы (первичная кишка) и дыхательного компонента из мезенхимы. В результате задержки объединения этих двух эмбриональных структур и последующего разрастания терминальных бронхиол возникает КАПРЛ. Иммуноги-стологические исследования показали, что в участке легкого с кистозно-аденоматозными изменениями существует несоответствие между активной эпителиальной пролиферацией и бедной васкуляризацией легочной ткани. Первая характерна для зрелого легкого, вторая - для ранних сроков (конец I триместра беременности). В легких плода с КАПРЛ отмечена повышенная активность факторов пролиферации по сравнению с легочной тканью здорового плода, при этом индекс апоптоза (программированная гибель клеток) в здоровых легких плода и при КАПРЛ отличается в 5 раз.

Частота кистозно-аденоматозного порока развития легкого до конца не установлена в связи с его редкостью. В наших исследованиях этот показатель составил 0,42:1000, однако сомнения в точности диагнозов, возникшие при ретроспективном анализе собственных наблюдений, позволяют предположить, что истинная частота КАПРЛ несколько ниже. Интересные исследования были проведены F. Gornall и соавт., в которых они проанализировали регистр врожденных и наследственных заболеваний за 5 лет. Этот регистр формировался в регионе, в котором ежегодно происходит около 57 000 родов. Из 42 случаев заявленных в регистре как КАПРЛ, при тщательном изучении как пре-, так и постнатального течения, только 26 оказались этим пороком. Таким образом, частота КАПРЛ составила 9 случаев на 100 000 рождений. При включении в расчет наблюдений, расцененных как КАПРЛ, но исчезнувших в пренатапьном периоде, этот показатель возрос до 13,6 на 100 000.

пороки развития легких у плода

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого у детей впервые был описан в 1949 г. К. Chin и М. Tang. Микроскопические характеристики КАПРЛ были описаны позже Kwittken Reiner (1977 г.) и в том же году J. Stacker и соавт. предложили постнатальную классификацию КАПРЛ, основанную на видимых глазом изменениях легких и их гистологических особенностях. Согласно данным этих авторов, следует выделять 3 типа КАПРЛ. Тип I характеризуется наличием единичных кист большого размера (от 10 до 50 и более мм в диаметре), выстланных многослойным эпителием. Этот вид КАПРЛ составляет 50% от всех случаев, диагностированных в постнатальном периоде, и имеет в основном благоприятный прогноз для жизни и здоровья. Тип II - это образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% от общего количества случаев, выявленных постнатально, и характеризуется несколько худшим прогнозом, что обычно связано с большим количеством сочетанной патологии. Тип III - это формирование огромного количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Он составляет 10% от постнатально диагностированных случаев и имеет, по мнению J. Stocker и соавт., наихудший прогноз.

Помимо постнатальной классификации кистозно-аденоматозного порока развития легкого, существует классификация, использующаяся в патанатомии, согласно которой выделяют 5 типов порока. Тип 0 (ацинозная дисплазия) обычно не совместим с жизнью; легкие маленькие и гипопластичные. Тип 1 характеризуется наличием больших кист, сообщающихся с бронхиальным деревом. Тип 2 представлен кистами меньшего диаметра (максимальный размер - 2,5 см) и сопровождается разрастанием конечных отделов бронхиол. Тип 3 характеризуется маленькими кистами и смещением средостения. Тип 4 сочетается с периферическими кистами.

В пренатальном периоде чаще используется классификация, предложенная N. Adzickи соавт., которая основана на эхографических и анатомических признаках. Эти авторы выделили только 2 типа КАПРЛ: тип I - это анэхогенные единичные или множественные кисты большого диаметра (не менее 5 мм), хорошо видимые при ультразвуковом исследовании; тип II - множественные микрокисты (менее 5 мм в диаметре), создающие при эхографии эффект гиперэхогенности. Второй тип встречается реже и имеет худший прогноз.

Пренатальная диагностика кистозно-аденоматозного порока развития легкого основывается на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого (иногда - части легкого), в структуре которого в большинстве случаев определяются анэхогенные включения разного диаметра.

В подавляющем большинстве случаев (98%) кистозно-аденоматозного порока развития легкого является односторонним процессом, при этом в 80-95% наблюдений поражается только одна доля легкого. Патология правой и левой стороны возникает с одинаковой частотой. Поданным J. Roelotsen и соавт., КАПРЛ справа был зарегистрирован в 47% наблюдений, слева - в 49%, с обеих сторон - только в 4%. В наших исследованиях односторонний процесс диагностирован в 91,7% случаев, при этом в 72,7% патология располагалась слева; в 8,3% наблюдений отмечено повышение эхогенности обоих легких.

По данным G. Monni и соавт., 50% случаев кистозно-аденоматозного порока развития легкого в дородовом периоде составляют микрокисты, 50% - кисты больших размеров (классификация N. Adzick и соавт.). Эти показатели совпадают с результатами F. Gornall и соавт., в исследованиях которых 30% КАПРЛ были классифицированы кактип I (кисты более 1 см), 14% - как тип II (менее 1 см), 49% - кактип III (микрокисты). По данным A. lerullo и соавт., микрокистозные формы составляют большинство случаев КАПРЛ (75%).

- Читать далее "УЗИ диагностика кистозно-аденоматозного порока развития легкого. Раняя диагностика КАПРЛ у плода."

Оглавление темы "Врожденные пороки легких у плода.":
1. Скелетные дисплазии. Поражения грудной клетки при скелетных дисплазиях.
2. Обструктивные поражения гортани, трахеи, бронхов плода.
3. УЗИ диагностика поражения гортани, трахеи, бронхов плода.
4. Кистозно-аденоматозный порок развития легкого. Пороки развития легких у плода.
5. УЗИ диагностика кистозно-аденоматозного порока развития легкого. Раняя диагностика КАПРЛ у плода.
6. Дифференциальная диагностика кистозно-аденоматозного порока развития легкого. Признаки КАПРЛ у плода.
7. Прогноз кистозно-аденоматозного порока развития легкого. Исход КАПРЛ у плода.
8. Секвестрация легкого плода. Диагностика секвестрации легкого у плода.
9. Бронхогенная киста. Диагностика бронхогенных кист у плода.
10. Врожденные пороки сердца у плода. Методы исследования сердца плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: