Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки

а) Ретинобластома. Ретинобластома — самая частая первичная внутриглазная опухоль у детей. Молекулярная генетика этой опухоли подробно описана в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше).

Термин «ретинобластома» отражает развитие опухоли из примитивных клеток сетчатки, способных дифференцироваться как в нервные клетки, так и в клетки глии, однако в настоящее время установлено, что ретинобластома происходит из нервных клеток. Следует еще раз упомянуть, что в ~ 40% случаев ретинобластома развивается у лиц с наследственной мутацией одного из аллелей гена RB клеток зародышевой линии.

Такие ретинобластомы не только бывают двухсторонними, но и могут сопровождаться пинеалобластомой (трехсторонней ретинобластомой), ухудшающей прогноз заболевания.

Генетика ретинобластомы

Морфология. Морфологическая картина наследственной и спорадической ретинобластом идентична. Опухоль может содержать как недифференцированные, так и дифференцированные элементы. Первые представляют собой скопления мелких округлых клеток с гипер-хромными ядрами.

В высокодифференцированных опухолях выявляются розетки Флекснера-Винтерштейнера и похожие на цветы клетки, отражающие дифференци-ровку фоторецепторов. Однако необходимо отметить, что степень дифференцировки опухоли не влияет на прогноз заболевания. Живые опухолевые клетки, окружающие сосуды опухоли, а также зоны некроза в бессосудистых участках опухоли указывают на то, что ретинобластома очень зависит от адекватного кровоснабжения.

Также для опухоли характерно наличие фокусов дистрофического обызвествления.

Для сохранения зрения и удаления опухоли многие специалисты в настоящее время пытаются использовать химиотерапию. По завершении курса химиотерапии (после уменьшения объема опухоли) опухоль можно разрушить лазером или методом криопексии. Ретинобластома обычно метастазирует в головной и костный мозг и иногда в легкие.

Прогноз значительно ухудшается при распространении опухоли за пределы глаза и ее инвазии в зрительный нерв, а также в сосудистую оболочку глаза. Описан особый вариант ретинобластомы — ретиноцитома, или ретинома, — считающийся предраковым поражением. Наличие ретинобластомы в одном глазу и ретиноцитомы в другом — типичный признак наследственной ретинобластомы.

б) Лимфома сетчатки. Первичная лимфома сетчатки аналогична первичной крупноклеточной лимфоме головного мозга. Первичная лимфома сетчатки поражает два ее слоя, происходящих из ткани головного мозга: нейросенсорную сетчатку и ПЭС. Подлежащая сосудистая оболочка глаза обычно содержит цитологически доброкачественные лимфоидные инфильтраты.

Первичная лимфома сетчатки чаще развивается у лиц старшего возраста и клинически может напоминать увеит. Диагностика заболевания основана на выявлении опухолевых клеток в аспирате стекловидного тела.

Ретинобластома
Ретинобластома:
(А) Макропрепарат ретинобластомы.
(Б) Клетки опухоли сконцентрированы вокруг сосудов, а на удалении от них определяются участки некроза.
В участках некроза также отмечаются очаги дистрофического обызвествления (голубая стрелка).
Розетки Флекснера-Винтерштейнера — характерный признак опухоли (одна из таких розеток указана красной стрелкой).
Генетика ретинобластомы

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии"

Оглавление темы "Патология органа зрения":
  1. Механизм развития (патогенез) возрастной макулярной дегенерации
  2. Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки
  4. Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии
  5. Механизм развития (патогенез) отека диска зрительного нерва
  6. Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме
  7. Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера
  8. Механизм развития (патогенез) неврита зрительного нерва

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: