Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита
Устаревший и не совсем удачный термин «пигментный ретинит» используют для обозначения группы наследственных заболеваний сетчатки, которые, как полагали ранее, имели воспалительную природу.
Заболевания этой группы наблюдаются относительно часто: 1 : 3600. Они могут наследоваться по рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой, аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.
Возраст манифестации коррелирует с типом наследования. Аутосомно-доминантный пигментный ретинит чаще наблюдается у пожилых людей. Пигментный ретинит может быть одним из компонентов синдромов, например при болезни Рефсума, или развиваться изолированно (несистемный пигментный ретинит). Пигментный ретинит выявляют с помощью электроретинографии.
Пигментный ретинит ассоциируется с мутациями генов, отвечающих за функции как фоторецепторов, так и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС):
(1) генов, регулирующих зрительный каскад и зрительный цикл;
(2) структурных генов (транспанинов);
(3) факторов транскрипции;
(4) генов, которые регулируют катаболические процессы в сетчатке;
(5) генов, регулирующих метаболизм митохондрий.
Обычно палочки и колбочки подвергаются апоптозу в разном соотношении. Потеря преимущественно палочек может приводить к ранней гемералопии («куриной слепоте») и сужению полей зрения. В случае потери колбочек может страдать центральное зрение.
Клинически атрофия сетчатки сопровождается спазмом ее сосудов и атрофией диска зрительного нерва («восковая бледность» диска зрительного нерва), а также накоплением пигмента сетчатки вокруг сосудов (отсюда название заболевания).
Возбудители инфекционного ретинита многочисленны. Так, например, грибы рода Candida могут попадать в сетчатку гематогенным путем, особенно при несоблюдении техники внутривенных инъекций или в случае системной кандидемии, связанной с другими причинами. Гематогенная диссеминация возбудителя в сетчатку обычно приводит к развитию множественных абсцессов. Как указывалось ранее, цитомегаловирусный ретинит — серьезное заболевание глаз у иммунокомпрометированных пациентов, особенно у лиц со СПИДом.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки"
Оглавление темы "Патология органа зрения":- Механизм развития (патогенез) возрастной макулярной дегенерации
- Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита
- Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки
- Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии
- Механизм развития (патогенез) отека диска зрительного нерва
- Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме
- Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера
- Механизм развития (патогенез) неврита зрительного нерва