Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита

Устаревший и не совсем удачный термин «пигментный ретинит» используют для обозначения группы наследственных заболеваний сетчатки, которые, как полагали ранее, имели воспалительную природу.

Заболевания этой группы наблюдаются относительно часто: 1 : 3600. Они могут наследоваться по рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой, аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Возраст манифестации коррелирует с типом наследования. Аутосомно-доминантный пигментный ретинит чаще наблюдается у пожилых людей. Пигментный ретинит может быть одним из компонентов синдромов, например при болезни Рефсума, или развиваться изолированно (несистемный пигментный ретинит). Пигментный ретинит выявляют с помощью электроретинографии.

Пигментный ретинит ассоциируется с мутациями генов, отвечающих за функции как фоторецепторов, так и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС):
(1) генов, регулирующих зрительный каскад и зрительный цикл;
(2) структурных генов (транспанинов);
(3) факторов транскрипции;
(4) генов, которые регулируют катаболические процессы в сетчатке;
(5) генов, регулирующих метаболизм митохондрий.

Обычно палочки и колбочки подвергаются апоптозу в разном соотношении. Потеря преимущественно палочек может приводить к ранней гемералопии («куриной слепоте») и сужению полей зрения. В случае потери колбочек может страдать центральное зрение.

Клинически атрофия сетчатки сопровождается спазмом ее сосудов и атрофией диска зрительного нерва («восковая бледность» диска зрительного нерва), а также накоплением пигмента сетчатки вокруг сосудов (отсюда название заболевания).

Возбудители инфекционного ретинита многочисленны. Так, например, грибы рода Candida могут попадать в сетчатку гематогенным путем, особенно при несоблюдении техники внутривенных инъекций или в случае системной кандидемии, связанной с другими причинами. Гематогенная диссеминация возбудителя в сетчатку обычно приводит к развитию множественных абсцессов. Как указывалось ранее, цитомегаловирусный ретинит — серьезное заболевание глаз у иммунокомпрометированных пациентов, особенно у лиц со СПИДом.

Глазное дно при пигментном ретините
Глазное дно при пигментном ретините

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки"

Оглавление темы "Патология органа зрения":
  1. Механизм развития (патогенез) возрастной макулярной дегенерации
  2. Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки
  4. Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии
  5. Механизм развития (патогенез) отека диска зрительного нерва
  6. Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме
  7. Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера
  8. Механизм развития (патогенез) неврита зрительного нерва

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: