Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера

Нейропатии зрительного нерва могут иметь наследственную природу (например, наследственная оптическая нейропатия Лебера) или развиваться вторично в ответ на дефицит некоторых питательных веществ (например, табачно-алкогольная амблиопия) либо под действием токсинов, например метанола.

При дегенерации волокон зрительного нерва происходит значительное ухудшение зрения, в т.ч. центрального, которое нарушается в большей степени, если дегенерация нервных волокон начинается с макулы.

Предрасположенность молодых людей к наследственной оптической нейропатии Лебера объясняется тем, что заболевание связано с мутациями митохондриальных генов. Возможно, эти мутации повышают восприимчивость генома к повреждающим факторам окружающей среды, которые служат своеобразным триггером дегенерации зрительного нерва.

Поскольку нормальное функционирование нейронов зависит от аксонального транспорта митохондрий, дисфункция последних приводит к разным неврологическим заболеваниям, в т.ч. к оптической нейропатии.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера (синдрома Лебера)
Наследственная оптическая нейропатия Лебера (синдрома Лебера)

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) неврита зрительного нерва"

Оглавление темы "Патология органа зрения":
  1. Механизм развития (патогенез) возрастной макулярной дегенерации
  2. Механизм развития (патогенез) пигментного ретинита
  3. Механизм развития (патогенез) опухоли сетчатки
  4. Механизм развития (патогенез) передней ишемической оптической нейропатии
  5. Механизм развития (патогенез) отека диска зрительного нерва
  6. Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме
  7. Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера
  8. Механизм развития (патогенез) неврита зрительного нерва

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: