Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме

Механизм развития (патогенез) поражения зрительного нерва при глаукоме

Как было описано ранее, у большинства лиц, страдающих глаукомой, внутриглазное давление повышено. Однако существует немногочисленная группа пациентов, у которых изменения полей зрения и зрительного нерва, характерные для глаукомы, происходят на фоне нормального внутриглазного давления (нормотензивная глаукома).

И напротив, у некоторых лиц с повышенным в течение долгого времени внутриглазным давлением никогда не происходит изменений полей зрения или экскавации диска зрительного нерва. Становится ясно, что каким бы ни был механизм повреждения ганглиозных клеток, аксоны которых и формируют зрительный нерв, основную роль в развитии глаукоматозного повреждения зрительного нерва играет восприимчивость нейронов к повышенному внутриглазному давлению.

Интересно, что мутации гена оптиневрина, наблюдаемые у лиц с нормотензивной глаукомой, отсутствуют у лиц с первичной открытоугольной глаукомой, при которой внутриглазное давление повышено постоянно.

Таким образом, усилия исследователей в настоящее время направлены на разгадку механизмов, с помощью которых аксоны нейронов зрительного нерва защищаются от повреждения.

Морфология. Характерными признаками глаукоматозного повреждения зрительного нерва являются диффузное исчезновение ганглиозных клеток и утолщение слоя нервных волокон сетчатки, что выявляют при когерентной оптической томографии.

При выраженном повреждении отмечаются и экскавация диска зрительного нерва, и его атрофия — сочетание, уникальное для глаукомы. Повышение внутриглазного давления у грудничков и детей раннего возраста может вести к диффузному увеличению глазного яблока (бульбофтальм, или «бычий глаз») или увеличению роговицы (мегалокорнеа).

Инфантильная глаукома ассоциируется с несколькими мутациями генов, однако механизм, приводящий к развитию глаукомы, до сих пор не ясен. Когда глазное яблоко прекращает свой рост, состояние постоянно повышенного внутриглазного давления может привести к образованию стафиломы (выпячивание истонченной роговицы или склеры).

Нормальная сетчатка и сетчатка при длительно существующей глаукоме (одинаковое увеличение).
Сетчатка при глаукоме сфотографирована на всю толщину, что позволяет оценить степень ее истончения.
В сетчатке при глаукоме отмечается атрофия участков, соответствующих слою нервных волокон (СНВ) и ганглионарному слою (ГС) нормальной сетчатки.
Также видно, что наружный ядерный слой глаукоматозной сетчатки находится на одном уровне с внутренним ядерным слоем нормальной сетчатки,
что также обусловлено истончением сетчатки при глаукоме. Зрительный нерв при глаукоме

(а) Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва частично вызвана утратой ганглиозных клеток сетчатки, аксоны которых и составляют нерв.
(б) Стрелками указана твердая мозговая оболочка, покрывающая зрительный нерв.
Обратите внимание на относительно широкое субдуральное пространство в результате атрофии нерва.
Обширная экскавация на поверхности нерва является следствием длительно существующей глаукомы.
ВСС — внутренний сетчатый слой.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) наследственной оптической нейропатии Лебера"

Оглавление темы "Патология органа зрения":