Механизм развития (патогенез) эпендимомы

Механизм развития (патогенез) эпендимомы

Эпендимома — это опухоль, развивающаяся из клеток эпендимальной выстилки желудочков головного мозга и центрального канала спинного мозга. У пациентов до 20 лет опухоль обычно локализуется в области четвертого желудочка и составляет 5-10% всех первичных опухолей мозга в этой возрастной группе.

У взрослых опухоль чаще всего локализуется в спинном мозге, нередко развиваясь на фоне нейрофиброматоза типа II.

а) Морфология. Эпендимома в четвертом желудочке, как правило, представляет собой солидную опухоль или папиллярную ткань, распространяющуюся со дна желудочка. Эпендимомы довольно хорошо отграничены от окружающей мозговой ткани, но близкое расположение функционально значимых ядер моста и продолговатого мозга практически исключает возможность полного удаления опухоли.

Только интрамедуллярные опухоли спинного мозга, имеющие четкие границы, удается удалить радикально. При микроскопическом исследовании на фоне плотной сети фибрилл определяются клетки с мономорфными ядрами круглой или овальной формы, содержащими много зернистого хроматина. Опухолевые клетки могут образовывать округлые или удлиненные, напоминающие эмбриональные эпендимальные канальцы структуры (розетки).

Часто выявляются периваскулярные псевдорозетки, в которых опухолевые клетки группируются вокруг сосудов с зонами врастания в их стенки тонких эпендимальных отростков. В большинстве эпендимом обнаруживается экспрессия GFAP. Обычно эпендимомы — хорошо дифференцированные опухоли (G2), анапластическая эпендимома характеризуется выраженной клеточностью, высокой митотической активностью, имеет очаги некроза и меньшую дифференцировку (G3).

Миксопапиллярная эпендимома чаще локализуется в области конечной части спинного мозга, состоит из папиллярных элементов на миксоидном фоне и содержит клетки, напоминающие эпендимальные. Вокруг папиллярных центров располагается кубический эпителий со светлой цитоплазмой, содержащий нейтральные и кислые мукополисахариды.

Прогноз зависит от радикальности удаления опухоли, при прорастании ее в субарахноидальное пространство и поражении спинномозговых корешков высока вероятность рецидива.

Эпендимома:
(А) Опухоль врастает в просвет четвертого желудочка, деформируя, сдавливая и инфильтрируя окружающие ткани.
(Б) Гистологический препарат.

б) Молекулярная генетика. Эпендимомы в спинном мозге обычно обусловлены мутацией гена NF2 (гена нейрофиброматоза типа II) на 22-й хромосоме. Для супратенториальных эпендимом характерны альтерации в 9-й хромосоме. Мутация гена p53 и иные генетические особенности, характерные для других глиом, при эпендимоме присутствуют не всегда.

в) Клинические признаки. Эпендимомы задней черепной ямки обычно диагностируют при появлении гидроцефалии вследствие обструкции четвертого желудочка, а не из-за прорастания опухоли в мост и продолговатый мозг. Развитие опухоли из эпендимы желудочков обусловливает возможность метастазирования данной опухоли по путям ликворооттока. Такая диссеминация опухоли — не редкость и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.

Опухоль задней черепной ямки из всех возможных вариантов локализации эпендимом характеризуется наиболее агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом, особенно у детей раннего возраста. 5-летняя выживаемость составляет лишь 50%. Прогноз после радикального удаления супратенториальных и спинальных эпендимом намного более благоприятный.

Существуют несколько опухолей, локализующихся сразу под эпендимальной выстилкой желудочков или связанных с сосудистым сплетением, эпителий которого является непосредственным продолжением эпендимы. Эти опухоли (за исключением карциномы сосудистого сплетения) являются доброкачественными, однако локализация вблизи функционально значимых структур может обусловливать выраженную симптоматику.

Субэпендимома — это солидная, иногда кальцифицированная опухоль, представляющая собой медленно растущие узелки, которые прикреплены к эпендимальной выстилке желудочков. Субэпендимомы часто бессимптомны, их нередко обнаруживают случайно при нейровизуализации или аутопсии. При больших размерах новообразования или локализации в узких местах желудочковой системы возможно развитие гидроцефалии. Наиболее частая локализация субэпендимом — боковые и четвертый желудочки.

При микроскопическом исследовании характерными признаками субэпендимомы являются группы эпендимальных клеток, рассеянные среди плотных тонких глиальных волокон.

Хориоидпапиллома, опухоль из эпителия сосудистых сплетений желудочков, чаще встречается у детей и обычно локализуется в боковых желудочках. У взрослых хориоидпапиллома, как правило, локализуется в четвертом желудочке. Хорошо развитые папиллярные разрастания состоят из соединительнотканных стебельков, покрытых кубическим или цилиндрическим эпителием, и практически повторяют структуру нормального сосудистого сплетения.

Первые симптомы заболевания обусловлены гидроцефалией, которая возникает на фоне обструкции путей ликворооттока или гиперпродукции ликвора. Более редкая карцинома сосудистого сплетения напоминает по своему строению аденокарциному и обычно наблюдается у детей. У взрослых нужна дифференциальная диагностика с гораздо более вероятной метастатической карциномой.

Коллоидная киста третьего желудочка — медленно растущее доброкачественное образование неопухолевой природы. Как правило, наблюдается у молодых людей. Киста располагается на крыше третьего желудочка и может вызывать обструкцию одного или двух отверстий Монро. В результате развивается жизнеугрожающая окклюзионная гидроцефалия. Основной клинический симптом — головная боль, иногда позиционная. Кисты имеют тонкую фиброзную капсулу, выстланную слоем кубического эпителия. В просвете кисты содержится желеобразная субстанция, богатая белком.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) нейрональных опухолей головного мозга"

Оглавление темы "Патология болезней нервной системы":