Диэнцефало-гипофизарная кахексия. Болезнь Симмондса - причина и механизмы развития

Диэнцефало-гипофизарная кахексия — заболевание, связанное с распространенными деструктивными нарушениями передней доли гипофиза и с крайне резким понижением всех ее функций; однако у части больных морфологические изменения гипофиза выражены не резко, по имеются анатомо-гистологические изменения в диэнцефальной области. Разграничить, где локализовано первичное и основное поражение, вызвавшее развитие заболевания, не всегда возможно.

Часто применяемое название заболевания болезнью Симмондса неудачно, так как, во-первых, оно не отражает его сущности и, во-вторых, уже до Симмондса подобные формы нарушений с деструкцией гипофиза были описаны польским ученым Глинским. Нередко употребляемое название гипофизарная кахексия не может охватить группу нарушений, когда не' находят выраженных изменений в гипофизе, а между тем клинически часто невозможно точно локализовать поражение. С этой точки зрения не удовлетворяет и термин пангипопитуитаризм, узко локализующий нарушения в гипофизе, и, кроме того, при поражении гипофиза патологический процесс захватывает преимущественно переднюю долю его, а не весь гипофиз.
Наконец, как мы увидим при изложении патогенеза заболевания, исходя из позиций исключительно недостаточности передней доли гипофиза, трудно объяснить всю симптоматологию заболевания.

Заболевание часто развивается после родов (особенно патологических) и реже после инфекций (в частности, сифилиса и туберкулеза), опухолей, травмы. Во многих случаях этиология заболевания остается неизвестной.
Значительно чаще заболевают женщины. Возраст начала заболевания преимущественно 30—40 лет.

В некоторых случаях заболевания с полным клиническим симптомо-комплексом находят выраженные изменения в гипоталамических центрах при небольших морфологических изменениях в гипофизе. Но даже при распространенных деструктивных нарушениях передней доли гипофиза развитие отдельных симптомов, как, например, исхудания, трудно объяснить, исходя из имеющейся только недостаточности гипофиза без участия нарушения функции гипоталамуса.

диэнцефало-гипофизарная кахексия

Поражение гипоталамуса, вероятно, вызывает патологические нарушения гипофиза, как анатомические, так и функциональные. Распространенные деструктивные изменения передней доли гипофиза также, в свою очередь, возможно, вызывают изменения в гипоталамических центрах, в какой-то степени аналогично тому, как это бывает при перерыве tractus hypothalamo-hypophyseus.

Распространенные анатомо-гистологические изменения передней доли гипофиза, наблюдаемые в большинстве случаев заболевания с деструкцией основной массы этой доли, приводят к резкому понижению всех его функций и, в частности, к понижению продукции тиреотропного, кортикотропного и гонадотропного гормонов. Это же в свою очередь ведет к атрофии соответствующих желез (щитовидной, коры надпочечников, половых), стимулируемых указанными гормонами.

Нарушение функции данных желез может явиться причиной многих проявлений заболевания, как, например, недостаточность функции яичников — атрофии матки, влагалища, грудных желез, аменорреи; недостаточность функции щитовидной железы — понижения основного обмена, сухости кожи; недостаточность коры надпочечников — понижения сахара крови, кровяного давления, уменьшения выделения мочой 17-кетостероидов.

Однако, придавая большое значение в развитии ряда симптомов влиянию нарушения функции указанных желез, необходимо учитывать в их развитии также и другие факторы и, в частности, имеющуюся у больных кахексию, резкое понижение аппетита и связанное с этим неполноценное питание.

Очень сложен патогенез исхудания, тем более, что оно обычно не развивается при экспериментальном удалении гипофиза. Объяснение развития исхудания, доминирующего в клинической картине заболевания, может быть связано с нарушением функции гипоталамуса.

Развитие атрофии различных тканей и органов считается одним из проявлений кахексии, но возможное значение в этой атрофии имеет также понижение продукции гормона роста. Возникает состояние, обратное наблюдаемому при избыточной продукции гормона роста в результате аденомы эозинофильных клеток передней доли гипофиза, при которой, наряду с патологическим ростом скелета, отмечаются утолщение кожи и увеличение внутренних органов (спланхомегалия).

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Патофизиология гипофиза":
  1. Эмбриология гипофиза и его структуры
  2. Передняя и задняя доли гипофиза - функция, строение
  3. Влияние гипоталамуса на гипофиз. Гормоны гипофиза - гормон роста и тиреотропный гормон
  4. Адренокортикотропный гормон гипофиза. Лютеостимулирующий и лактогенный гормоны
  5. Экстракт передней доли гипофиза и его эффекты. Окситоцин и вазопрессин
  6. Регуляция функции гипофиза. Несахарный диабет - причины и механизмы развития
  7. Морфология несахарного диабета и его клиника
  8. Диагностика несахарного диабета и его дифференциация
  9. Течение, прогноз и лечение несахарного диабета
  10. Диэнцефало-гипофизарная кахексия. Болезнь Симмондса - причина и механизмы развития

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: