При физикальном обследовании определяется резко выраженный систолический шум, прослушиваемый по левому краю грудины во втором-третьем межреберье, т. е. на проекции клапана легочной артерии. Шум настолько силен, что его можно ощутить пальцами в виде систолического дрожания. Анализы крови дают умеренно выраженную полицитемию и повышение гемоглобина до 100—120%.

При рентгеноскопии отмечается характерная конфигурация сердца со значительным выпячиванием дуги легочной артерии, т. е. картина, как раз обратная той, которую мы наблюдаем при тетраде, где дуга отсутствует или выражена слабо. Пульсация корней слабая, и легочные поля прозрачны. Сердце умеренно увеличено в размерах за счет гипертрофии правого желудочка, смещающего сердце влево. Расположение аорты нормальное. Электрокардиография показывает резко выраженную правограмму за счет гипертрофии правого желудочка.

Предварительный диагноз ставится на основании сильного систолического шума характерной локализации, правограммы и постстенотического расширения легочной артерии, видного при рентгеноскопии, сильной одышки и непостоянного легкого цианоза.

Для подтверждения диагноза и дифференцирования между изолированным сужением клапанов и триадой необходимо исследование газов крови. Даже при отсутствии цианоза, при незаращении межпредсердной перегородки отмечается пониженное насыщение артериальной крови кислородом. Зондирование в некоторых случаях выявляет незаращение овального отверстия, если зонд проходит из правого предсердия в левое, что можно видеть по локализации конца зонда или определить на основании проб крови, взятых из того и другого предсердия.

Ангиокардиография позволяет отдифференцировать триаду Фалло от тетрады, так как вся контрастированная кровь идет в легочную артерию. Однако в тех случаях, когда имеется выраженный сброс крови справа налево, часть контраста попадает непосредственно в левое предсердие, левый желудочек и дальше в аорту. Тем не менее заполнение аорты будет всегда запаздывать по отношению к заполнению легочной артерии, и это заполнение выражено значительно слабее, чем при тетраде.

Наконец, наличие постстенотического расширения, которое хорошо заполняется контрастом, тоже позволяет диагностировать клапанное сужение легочной артерии. Газообмен нарушается еще сильнее, чем при тетраде. Коэффициент использования кислорода после нагрузки, как правило, уменьшается по сравнению с показателями в состоянии покоя.

Без оперативного лечения прогноз заболевания плохой. Больные редко доживают до зрелых лет, погибая в детском и юношеском возрасте от развивающейся правожелудочковой декомпенсации и дегенерации гипертрофированной мышцы правого желудочка. Консервативное лечение бесперспективно.

Методом выбора является вальвулотомия — рассечение суженного клапана легочной артерии. Впервые ее выполнил англичанин Брок в 1946 г. Он же предложил копьевидный вальвулотом и доступ к клапану через правый желудочек. После Брока было сделано много других предложений относительно различной конструкции вальвулотома, однако до сих пор многие предпочитают пользоваться простым копьевидным ножом Брока.

Он напоминает наш комиссуротом, только имеет другую рукоятку и большую длину. Полулунные клапаны легочной артерии не дифференцируются, достаточно рассечь клапан в двух направлениях. Поэтому применение трехлопастного ножа не обязательно. Методика вальвулотомии описана выше.

При операции очень важно, особенно у взрослых, учитывать большую толщину стенки желудочка. Ее желательно определить в начале операции с помощью пункции с одетым на иглу резиновым кружком. При значительном утолщении стенки (до 3 см) прокол ее нужно делать в косом направлении, иначе трудно попасть вальвулотомом в канал, ведущий к легочной артерии. Проводя через прокол стенки желудочка зонд, нужно убедиться в наличии сужения и проверить доступ к нему.
Только после этого можно проводить вальвулотом, имеющий такой же изгиб, как предварительно введенный для исследования зонд.

Очень важно измерять давление в легочной артерии до и после вальвулотомии. Как правило, до операции давление очень низкое, исчисляется приблизительно 5 мм рт. ст. После операции оно должно повыситься до 15 — 20 мм рт. ст. Характерный систолический шум остается, но наполнение легочной артерии увеличивается.

Давление в желудочке, достигающее до операции 100—150 мм рт. ст., после вальвулотомии снижается до 30—50 мм.рт.ст. Эффект операции определяется уменьшением разницы давлений в желудочке и легочной артерии.

- Читать далее "Пример операции при триаде Фалло. Аномалии вен при триаде Фалло"