Название показывает, что при этом пороке из сердца выходит только один сосуд — аорта. Этот порок встречается редко. Детальные исследования показывают, что здесь можно выделить три подгруппы: истинный общий артериальный ствол, когда от общего ствола отходят артерии к легким, и ложный артериальный ствол, когда кровоснабжение легких осуществляется за счет коллатералей из грудной стенки и бронхиальных сосудов, или же за счет незаращенного боталлова протока.
И, наконец, третьей разновидностью является тетрада Фалло с полной атрезией легочной артерии у правого желудочка.

Нарушение гемодинамики при этом пороке характеризуется недостаточным кровоснабжением легких и попаданием смешанной артерио-венозной крови в аорту. Таким образом, цианоз у больных объясняется, с одной стороны, попаданием венозной крови в аорту, а с другой — малым насыщением крови в легких, так как количество ее невелико.
Компенсаторные механизмы включаются так же, как и при тетраде Фалло или при любом синем пороке.

Патологоанатомические изменения характеризуются наличием одного толстого артериального ствола, который сидит «верхом» на обоих желудочках. При этом всегда имеется незаращение межжелудочковой перегородки, так же, как и при всякой праводеленности бульбуса.

Общие клинические проявления заболевания такие же, как и при всяком синем пороке. Цианоз выражен различно — в зависимости от количества крови, попадающей в легкие. Если от общего ствола выходят крупные ветки легочной артерии, цианоз может быть выражен не сильно, но при физической нагрузке он увеличивается. При аускультации прослушиваются неопределенные систолические шумы, если вход в аорту со стороны правого или левого желудочка сужен.

При рентгеноскопии отмечается отсутствие дуги легочной артерии и наличие резко расширенной дуги аорты, которая нормально пульсирует. Электрокардиограмма указывает на гипертрофию правого желудочка, что всегда бывает при праводеленности бульбуса. В анализах крови повышено содержание гемоглобина и количество эритроцитов.

Если при синем пороке виден один крупный артериальный ствол, то всегда нужно заподозрить truncus arteriosis и провести ангиокардиографию прежде чем предпринимать операцию. На этом снимке видно, что все контрастное вещество попадает сразу в аорту, от которой могут идти веточки к легким.

Оперативное лечение truncus arteriosis не применяется. Пронгоз заболевания плохой. Как и при всех неоперированных синих пороках, больные редко доживают до зрелого возраста.

- Читать далее "Атрезия трехстворчатого клапана. Неработающий правый желудочек"