Встречается относительно редко. По данным Аботта, на 1000 случаев врожденных пороков комплекс наблюдался всего 7 раз.
Анатомические нарушения отличаются от таковых при тетраде только тем, что нет сужения легочной артерии. Налицо имеется праводеленность бульбуса, дефект в межжелудочковой перегородке, гипертрофия правого желудочка, а вход в легочную артерию не сужен. В первые годы жизни ребенка комплекс Эйзенменгера ничем не проявляется, потому что цианоз отсутствует, так как кровоток через легочную артерию достаточный и даже избыточный, поскольку кровь попадает в нее при повышенном давлении.

Однако в последующем у больных все-таки появляется цианоз. До сих пор не существует точного объяснения причины цианоза. Гистологические исследования легких и легочных сосудов показывают, что с возрастом толщина стенок легочной артерии, артериол и капилляров значительно увеличивается, и это ведет к нарушению диффузии кислорода из альвеол (Литтманн). Утолщение стенок связывают с высоким давлением в легочной артерии, что, по всей вероятности, имеет сходство с явлениями, наблюдаемыми при запущенных стадиях митрального стеноза («второй барьер»). Таким образом, вначале отсутствующий цианоз постепенно проявляется и прогрессирует.

Приходится рассматривать это заболевание в двух стадиях. Ранней —без цианоза, и поздней — с цианозом. В первом случае (у маленьких детей) заболевание протекает без выраженных явлений. Дети растут и развиваются нормально. Лишь при выслушивании сердца у них отмечается систолический шум над грудиной. При рентгеноскопии легочный рисунок выражен хорошо, а корни легких усиленно пульсируют.

При более поздних стадиях те же явления наблюдаются при наличии цианоза. Исследование газов крови с самого начала показывает пониженное содержание кислорода в артериальной крови, потому что при праводеленности бульбуса часть венозной крови попадает в аорту, и хотя это не проявляется цианозом, но газовый состав крови значительно меняется.

Полицитемия у больных выражена только на стадии цианоза и не достигает таких больших цифр, как при тетраде Фалло. На рентгенограмме форма сердца несколько отличается от таковой при тетраде — имеется значительное выпячивание дуги легочной артерии по левому контуру сердца. Данные электрокардиографии такие же, как и при тетраде: резко выражена правограмма.

Если при обычном исследовании больного наряду с цианозом отмечается застой в легких, пульсируют корни, расширена легочная артерия, то всегда нужно заподозрить болезнь Эйзенменгера и, прежде чем она не будет отвергнута, оперировать больного ни в коем случае нельзя. Необходимо сделать ангиокардиограмму, в результате которой устанавливаются обильное и быстрое заполнение легочной артерии контрастом, а также резко выраженный рисунок легких, так как вся система легочной артерии расширена. Зондирование сердца позволяет довольно свободно пройти в легочную артерию, и измерение давления в ней показывает высокие цифры, достигающие 60—100 мм рт. ст.

Ангиокардиография и зондирование позволяют окончательно установить диагноз болезни Эйзенменгера и отказаться от операции, потому что при этом пороке паллиативные операции невозможны. Если диагноз не был точно установлен и при вскрытии плевральной полости обнаружена расширенная и напряженная легочная артерия, то, прежде чем приступить к наложению анастомоза, нужно измерить давление.
Литтманн пишет, что если давление превысит 200 мм вод. ст. (или 15—20 мм рт. ст.), то от наложения анастомоза нужно отказаться.

Прогноз при болезни Эйзенменгера плохой: больные, доживая до 20—30-летнего возраста, погибают.
За последнее время в американской печати публикуются сообщения о многочисленных радикальных операциях при дефектах межжелудочковой перегородки (Лилихей). Наличие большого отверстия, расположенного в верхнем отделе перегородки, создает условия, напоминающие картину болезни Эйзенменгера, так как при этом часто кровь из правого желудочка попадает непосредственно в аорту, а давление в обоих желудочках одинаковое. Методика операции такая же, как и при тетраде Фалло: дефект зашивается через вскрытый правый желудочек путем сшивания краев или наложения «заплаты». Операция производится при искусственном кровообращении.

- Читать далее "Общий артериальный ствол. Диагностика и лечение общего артериального ствола"